| 中文名:妊娠合并硬皮病 |
| 英文名:pregnancy complicating sclerosis |
| 别 名:妊娠合并硬化症及系统性硬化症 |
| 概述: | 硬皮病(sclerosis)是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化,最后发生萎缩为特征的疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性(systemic sclerosis,SSc)两型,前者损害仅限于皮肤,后者不仅侵犯皮肤,还累及食管、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。 |
| 病因: | 本病发病原因尚不清楚,目前多数学者认为本病可能是在遗传基础上,加上持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。有关发病学说有:1.免疫学说 近年认为本病是一种自身免疫性疾病。在病人血清中可测出多种抗体,如抗核抗体、抗PSS-RNA抗体,还可有高γ-球蛋白血症、循环免疫复合物等。2.遗传因素 部分病人有明显家族史。病人亲属中有染色体异常,可能属于显性X-伴性遗传类型。3.感染因素 不少病人发病前常有急... 查看全文 |
| 临床表现: | 1.局限性硬皮病 以斑块状硬斑病最为常见,多发生于腹、背、颈、四肢及颜面部,初呈淡红色水肿性斑片,经几周、甚至数月后可扩大且硬化,呈淡黄色或象牙色。表面干燥平滑,周围有轻度紫红色晕。经过缓慢、数年后,渐渐萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩、硬化,形成木板样硬片。肢端动脉有痉挛现象(Raynaud现象),肢端硬化处易发生顽固性溃疡。2.系统性硬化症 侵犯内脏各器官,以关节、肺、食管多见... 查看全文 |
| 治疗: |
1.孕期保护 避免受寒、局部理疗和关节局麻等可保护手、足及关节功能,减少雷诺现象发生。 2.治疗 目前对SSc尚无特效疗法,可应用的药物虽多,疗效均不理想。应由风湿病医师协同处理治疗。主要是抑制微血管病变和胶原组织过度增生,同时辅以对症治疗。 (1)结缔组织形成抑制剂:D2青霉胺(D2pen)是治疗本病最常用的药物,但治疗效果不确定。其他... 查看全文 |
| 预后: | 目前暂无相关资料 |
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