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41. 未分化结缔组织病
（隐匿性狼疮；不全型或顿挫型狼疮；早期未分化结缔组织病；未分化结缔组织综合征；EUCTD）
近年来，未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease，UCTD)已逐渐被人们所认识。本病具有某些结缔组织病的临床表现，但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型，在部分患者也可能是一种独立的疾病。到目前为止，未发现UCTD有特征性的临床表现和特异性的实验室指标。UCTD的诊断主要依靠临床表现，本...
42. 风湿性多肌痛
（风湿性多肌病；风湿性多发性肌痛）
风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)，由Barber于1957年首先命名，是以四肢和躯干近端疼痛为特征的临床综合征。一般包括以下3个要点：50或50岁以上起病；肩胛带、骨盆带和颈部3处易患部位中有2处出现疼痛和晨僵，时间超过30min，持续1个月以上；加上全身反应证据如血沉升高超过40mm/h或50mm/h。有些定义还包括小剂量糖皮质激素如10mg/d泼尼松可迅速缓...
43. 结节性液化性脂膜炎
（胰腺性皮下结节性脂肪坏死症）
本病也称胰腺性皮下结节性脂肪坏死症。其临床特征为反复成批出现发红的疼痛性皮下结节，直径0.5～5cm。皮损最早发生于小腿，以后可波及全身皮肤。某些结节在软化期后可含有无菌性黏稠物质，皮损出现时可伴有阵发性腹痛、多关节炎(或关节痛)、发热及嗜酸粒细胞增多症。皮损自发性内陷而无表皮萎缩。Hansemann(1889)首先发现结节性皮下脂肪坏死与胰腺疾病有关。Blauvelt(1946)注意到急性胰腺炎...
44. 游走性结节性脂膜炎
游走性节结性脂膜炎是一种特殊的临床综合征，其特征为双侧或单侧小腿前面出现1个或数个发红的皮肤结节，并向周围迅速扩大，形成硬的斑块，数月后可自行消退。Bafrested (1954)采用游走性结节性红斑这个术语以与典型结节性红斑区别开来，Pinol (1956)详细描述了本病的组织病理特征，并证明碘剂对本病有较好的疗效。
45. 回归热型结节性非化脓性脂膜炎
（系统型脂膜炎；普通型脂膜炎；Weber-Christian综合征）
本病也称Weber-Christian综合征，呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎。主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块，同时伴有发热，部分病例可累及内脏。具有多系统损害的回归热型结节性非化脓性脂膜炎，称为系统型脂膜炎；仅有皮损而无内脏损害者，称普通型脂膜炎。
46. 皮质类固醇激素后脂膜炎
（类固醇后脂膜炎）
在全身大量使用皮质类固醇激素治疗的过程中，由于激素骤然减量或停用，发生皮下结节，称为皮质类固醇激素后脂膜炎(poststeroid panniculitis)。
47. 系统性血管炎
（血管炎综合征；系统性脉管炎；vasculitis syndrome；vasculitic syndrome）
血管炎(vasculitis)是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征、肿瘤、感染；其本身可以是系统性的，引起多系统脏器的功能障碍，也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性，可称之为血管炎综合征(vasculit...
48. 混合结缔组织病
（混合性结缔组织病；混合型结缔组织病）
混合结缔组织病(mixed connective tissue disease，简称MCTD)是近年来发现的一种重叠综合征，具有与其他胶原病例如系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症相类似的表现，但与三者中任何一个又不完全符合，不能归属于任何一种胶原病的症候群，因而称为混合结缔组织病。本病在临床上极少有肾脏损害表现，但在免疫学血清检查有高滴度的抗RNP抗体，而且激素治疗效果良好。
49. 科干综合征
（寇甘氏综合征；寇甘综合征；间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征）
科干(Cogan)综合征也称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征。最早由Mogan和Baum Gartner(1934)报道，后由Cogan(1945)确定为一种独立的全身性疾病。其主要特征为：①非梅毒性间质性角膜炎；②眩晕等前庭神经症状；③严重双侧性神经性耳聋；④系统性血管炎表现，如充血性心力衰竭、胃肠道出血等。
50. 血管炎前期综合征
血管炎前期综合征是一种与Still病相似的自身免疫性系统性血管病，其临床表现酷似Still病，但两者的实验室检查有所区别。
51. 皮肤白细胞破碎性血管炎
（皮肤白细胞破裂性脉管炎；变应性皮肤血管炎；变应性皮肤脉管炎；皮肤坏死性小静脉炎；Gougerot结节性真皮变应疹；allergic cutaneous angiitis；allergic cutaneous vasculitis）
皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis，CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除系统性血管炎伴皮肤表现的情况。
52. 重叠综合征
（重叠结缔组织病；重叠胶原病；overlapping connective tissue disease）
重叠综合征是指患者同时或先后出现两种或两种以上明确诊断的结缔组织病，一般为多发性肌炎(PM)、类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、舍格伦综合征(SS)、系统性硬化中的两种或两种以上的疾病重叠。其实，这个定义范围很广，包括多种结缔组织病的组合。在临床上，更多的是将该病归于系统性硬化。
53. 网状青斑和青斑性血管炎
（网状青斑和青斑脉管炎）
网状青斑和青斑性血管炎(livedoreticularis and livedo vasculitis) 是由多种因素引起皮肤呈青紫色的网状变化的血管性疾病，受冷后可加重。持久的功能性血管改变发展成器质性病变时则成为青斑性血管炎。
54. 节段性透明性血管炎
（节段性透明变性性脉管炎）
节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)是在两下肢细小血管病变基础上发生多形性皮肤损害，愈后遗留萎缩性瘢痕的血管炎疾病。
55. 变应性皮肤结节性血管炎
本病主要是以下肢皮下组织内细小血管炎为病理基础而形成结节损害的皮肤病。
56. 复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎
复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱的皮肤血管炎。
57. 血栓性静脉炎
（复发性特发性静脉炎；游走性血栓性静脉炎；移动性血栓静脉炎；浅表性良性血栓性静脉炎；深静脉血栓形成；thrombophlebitis migrans；deep venous thrombosis）
本病是以静脉壁的急性非化脓性炎症和管腔内血栓形成为特征的静脉疾病。血流缓慢和涡流形成、血液凝固性增高及血管内膜损伤是其主要病因。临床上分为浅表性血栓性静脉炎，深静脉血栓形成两类。需与静脉水肿，淋巴水肿相鉴别。使血栓和炎症局限化；消除肿胀，尽可能恢复静脉功能；预防发展成致死性肺栓塞是治疗本病的主要目的。
58. 显微镜下多血管炎
（显微镜下多动脉炎）
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。1948年，Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型，称之为显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis)，因为...
59. 全身性特发性毛细血管扩张症
全身性特发性毛细血管扩张症(generalized idiopathic telangiectasia)。本病为一种原因尚不明的泛发于四肢和躯干的毛细血管扩张症。多见于40～50岁妇女。病因还不明。皮损初发于小腿或沿神经分布一般呈线状排列，亦可表现为细小血管瘤。无特效治疗，口服抗生素对部分患者可能有效。
60. 淤滞性皮下硬化症
本病是由下肢静脉曲张、血液循环淤滞引起的小腿下部局限性皮下纤维性结缔组织增生疾病，是下肢静脉曲张引起的淤滞性湿疹和淤滞性溃疡病谱中的一个少见类型。
61. 急性脂肪皮肤硬化症
（急性脂肪性硬皮病；硬化性脂膜炎）
脂肪皮肤硬化症这一名词原是用来描述小腿下段因静脉高压或重力性综合征而引起的皮肤和皮下组织增厚或硬化改变的。急性脂肪皮肤硬化症过去了解很少。其临床表现为皮肤和皮下组织局部红、热，有触痛的浸润硬结，但全身体温正常。
62. 色素性紫癜性苔藓样皮病
（色素性紫癜性苔藓样皮肤病；伴苔藓样损害的瘙痒性血管硬化性紫癜；Gougerot-Blum病）
本病又称Gougerot-Blum病、伴苔藓样损害的瘙痒性血管硬化性紫癜。本病是一种病因不明的慢性疾病。常发于小腿，为红棕色小丘疹性紫癜，相互融合成为边界清楚的苔藓样斑片。
63. 毛细血管扩张性环状紫癜
（环状毛囊性毛细管扩张；Majocchi紫癜）
本病又称Majocchi紫癜、环状毛囊性毛细管扩张(telangiectasia follicularis annularis)，初为毛囊周围毛细血管扩张及出血，渐扩展成环状，中央遗留色素沉着及萎缩。
64. 中毒性紫癜
（药物性紫癜；drug purpura）
本病大多由于药物引起，故亦可称为药物性紫癜(drug purpura)。中毒性紫癜系指因某种物质经各种途径进入体内产生以紫癜性损害为主的中毒性表现。
65. 淤滞性紫癜
（肢端血管性皮炎；肢端血管皮炎；瘀积性紫癜；acroangiodermatitis）
本病又称肢端血管性皮炎(acroangiodermatitis)，系由于静脉淤滞而出现的下肢紫癜性损害。常伴有静脉回流阻滞的因素，如静脉曲张和心力衰竭等，以致静脉压力增大、红细胞外渗所致。
66. 小腿红绀症
（小腿红绀病）
小腿红绀症于1925年由Klingmuller首先报道。本病是肢端发绀症的一个异型，由于长期暴露于寒冷环境中，小腿发绀，肿胀。
67. 血管性水肿
（巨大荨麻疹；血管神经性水肿；Quincke病；vasogenic edema；giant urticaria；acute circumscribed edema；acute essential edema；circumscribed edema；hydrops hypostrophos；migratory edema）
本病是一种发生于皮下组织较疏松部位或黏膜的局限性水肿。分获得性和遗传性两种类型，后者罕见。
68. 血清病和血清病样反应
血清病是一种由于体内接受异体血清蛋白及其产物或药物等非蛋白类物质后所致的免疫复合物反应性疾病，并且疾病的程度与所接受的病原物质有直接关系。
69. 变应性肉芽肿
（过敏性肉芽肿；变应性肉芽肿病；变态反应性肉芽肿病；过敏性肉芽肿症；过敏性肉芽肿性血管炎；Churg-Strauss综合征）
变应性肉芽肿(allergic granulomatosis，AG)也称过敏性肉芽肿或过敏性肉芽肿性血管炎。是一种以肺内及系统性小血管炎症、血管外肉芽肿及高嗜酸粒细胞血症为特点的一种自身免疫性肉芽肿性血管炎。是以哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管外肉芽肿形成为特征的血管炎性疾病。病变主要累及中小动脉。最早在1951年Churg和Strauss将这一组疾病命名为过敏性血管炎和肉芽肿病(allergic a...
70. 亨诺-许兰综合征
（过敏性紫癜；急性血管性紫癜；anaphylactic purpura）
亨诺-许兰综合征(Henoch-Schönlein syndrome，HSS)也称急性血管性紫癜等。它是一种特殊的过敏性血管炎亚型，其特征表现为皮肤的非血小板减少性紫癜，关节受累，并伴有胃肠道及肾脏损害。
71. 巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛
（颞动脉炎；肉芽肿性血管炎；颅动脉炎；temporal arteritis；cranial arteritis）
巨细胞动脉炎(giant cell arteritis，GCA)，是一种以侵犯颅动脉为主的系统性血管炎综合征。在19世纪，Jonathon Hutchinson首次描述了一位因颞动脉触痛而致戴帽困难的男性患者，此后逐渐明确了GCA的临床特点，它是一种慢性肉芽肿性血管炎。早年发现的巨细胞动脉炎病例几乎都是颞动脉受累，伴有颞部头痛、头皮及颞动脉触痛，因此又称为颞动脉炎(temporal arterit...
72. 下肢静脉曲张
本病是较大的浅静脉及其分支因静脉压增高而产生扭曲性的扩张和延长，是发生于中年人的一种常见疾病。下肢静脉分为深静脉和浅静脉两组。1.深静脉 在足背称为足背静脉，在小腿部有胫前、胫后和腓静脉，在腘窝下缘合为一条，称腘静脉，到大腿称为股静脉，穿过腹股沟韧带后称髂外静脉，经髂总静脉进入下腔静脉。深静脉走行于腓部和大腿肌群之间，并与下肢同名动脉并行。深静脉有许多瓣膜，由远向近，逐渐减少，以保下肢任何部位血液...
73. 原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎
（紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征；特发性混合型冷沉淀球蛋白血症；特发性混合性冷球蛋白血症）
原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia，EMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征。临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ球蛋白血症为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述，在此同时也发现骨髓瘤等恶性肿瘤也可伴有冷球蛋白血症，并出现与本病相同的临床特征。此外，如...
74. 白塞病
（口、眼、生殖器三联征；贝赫切特病；贝切特氏病；贝切特病；丝绸之路病；Béhcet's disease；silk route disease）
白塞病亦称贝赫切特病(Behcet's disease，BD)，白塞(Behcet)病是一种不明原因，好发于男性青壮年、以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。部分患者遗有视力障碍，少数因内脏受损死亡外，大部分患者的预后良好。最早由Bluthe(1908)提出，以后由Behcét(1937)详细描述了本病的特征，并称之为“口、眼、生殖...
75. 多形性渗出性红斑
（黏膜-皮肤-眼综合征；Stevens-Johnson综合征；多型性大疱性红斑；Baader皮肤口腔炎；Baader综合征；黏膜呼吸道综合征；皮肤口腔炎）
本病是一种原因不明的急性病，以发热开始，肢体出现对称性紫红色无症状丘疹，皮疹由褐色逐渐变成黄色，并可产生一个特征性向心性中心发亮区——靶样皮疹。分为主要型和次要型。前者皮损往往为大疱性，并伴有严重中毒症状，口、眼严重受累，发作时间在2～6周以上，且有复发倾向，严重者可危及生命，皮损系体液和细胞漏入真皮内所引起，并具有坏死的特征。后者全身症状较轻，皮损大小和渗出等也都较轻，而且黏膜无损害。
76. 风湿性边缘性红斑
（rheumatic erythema marginatum）
风湿性边缘性红斑(erythema marginatum rheuma tieum)为风湿热的主要症状。皮损有两种形态：一种为扁平型，即环形风湿性红斑；另一型为隆起型，即边缘性红斑。皮损呈环形、弧形。可扩大呈多环形或网状，损害扩展迅速，于数小时或数天内可消失，但在别处可成批反复发生。治疗可用非甾体类抗炎药及水杨酸盐制剂行抗风湿治疗，并同时应用青霉素等抗生素。
77. 肝炎病毒相关风湿病
肝炎病毒相关风湿病是指由肝炎病毒引起的慢性活动性肝炎，也称慢性进行性肝炎。它是一种由免疫机制引起的、以肝脏损害为主的全身炎症性疾病。其特征为：①具有肝病的典型组织学改变；②除肝脏病变外，尚有多系统损害特征；③具有多种免疫学异常。在目前已知的甲、乙、丙、丁、戊、庚六型肝炎病毒感染中，前五型均可伴有慢性肝外组织器官损害，但以乙型(HBV)最为突出，丙型(HCV)、丁型(HDV)、甲型(HAV)及戊型(...
78. 微病毒B19感染性风湿病
（细小病毒B19感染性风湿病）
微病毒B19(parvovirus B19)是一种晚近被人们逐渐认识的新病毒。最早由Yvonne Cossart等于1975年在标记B19号HBsAg对照的血清中首次鉴定出一种微病毒颗粒，发现其为一种与HBsAg不同的抗原。后经电镜检查，含有这种抗原认得血清中有一种球形颗粒和典型的病毒酶空壳。这种新病毒最初在健康供血者血清中发现，其抗原在氯化铯梯度电泳时悬浮密度为1.36～1.40，系典型的微病毒...
79. 痛风和高尿酸血症
痛风(gout)是由于遗传性或获得性病因，引起嘌呤代谢紊乱所致的疾病。其临床特征是；高尿酸血症及由此引起的痛风性急性关节炎反复发作，痛风石沉积，痛风石性慢性关节炎和关节畸形，常累及肾脏引起慢性间质性肾炎和尿酸性肾结石形成，也可由尿酸结石引起急性肾功能衰竭。西方历史上许多著名的将相帝王患有痛风，故又将痛风称为帝王病，也因此一直被视为和“酒肉”有密切关系的富贵病。痛风病的历史，可追溯到17世纪，著名神...
80. 纤维性骨炎
（高转运型骨；high turn-over bone disease；arthritis deformans neoplastiea）
慢性肾功能衰竭可以引起肾性骨营养不良。一种类型，是继发性甲状旁腺功能亢进(secondary hyperparathyroidism,SHPT)引起的纤维性骨炎(osteitis fibrosa)。这是一种高转运型骨(high turn-over bone disease)。另外一种是代转运型骨病(low turn-over bone disease)，表现为骨软化(osteomalacia)，大...
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