克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性。由于由Creutzfeldt(1920)和Jacob(1921) 最早报告本病，故定名为克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。70年代研究库鲁病(Kuru)Gaj... [详细...]

本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。是由朊蛋白传递所致的疾病。为一种直径10～20nm，长100 nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性、大脑皮质神经细胞变性减少、星形细胞增生和海绵状改变等。本病传播途径尚不十分清楚，约有10%病人为家族传播，还有少数为医源性传播，如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。

本病较罕见，发病率约为百万分之一。男女患病率相等。发病年龄多在40～65岁，但可在成年的各阶段发病。多为散发病例，传播途径不十分清楚。约有10%病人为家族传播，还有少数为医源性传播，如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。病程为亚急性。发展比其他原发性痴呆快，常在1～2年内死亡。前驱期数周或数月表现为神经衰弱症状，也可出现注意力和记忆障碍，四肢无力和步态不稳。智力随之迅速衰退，神经症状也变得突出，可有... [详细...]

目前尚无特异性有效的治疗方法。但仍需给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法。对抽搐、肌阵挛和兴奋躁动仍应给予积极治疗为宜。据文献报道，金刚烷胺200mg/d，3次/d,口服，对本病有效，但也有无效者。

实验证明病人脑组织接种传递发病率高，潜伏期长，但其传染途径未明。应积极采取预防措施。1.对医源性传染如角膜移植、骨髓移植、生物制剂、生长激素等严加监控，杜绝传染。2.虽然对于病人一般接触未见到传染致病的报道，但对有创伤检查如取血、腰穿取脑脊液、头皮穿刺、脑组织活检等，要严格执行消毒隔离杜绝传染。(1)尽量使用一次性器械如注射器、针头，用后处理严加管理，以焚烧为宜。(2)对不能一次性使用的器械，可设... [详细...]