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中文名：胆总管囊肿
英文名：choledochal cyst
别　名：先天性胆总管囊肿；胆总管囊性扩张；common bile duct cystic dilatation
概述： 胆总管囊肿(choledochal cyst)又称胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。Vater于1723年早就作过描述，至1852年Douglas才对此病的病理和症状作了详细报道，Swain于1894年报道过治疗成功的病例。
病因： 仍不清楚，对此假说繁多，大多数病例被认为是先天性发育不良所致。先天性因素具有两个方面：1.胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态。2.胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。梗阻原因可以为先天性闭锁，或在胆管发育期上皮细胞异常增生而产生狭窄；有人认为系胆总管远端自律神经不平衡而发生痉挛，或Oddi括约肌的神经肌肉共济失调所致；还有人认为系由胆总管... 查看全文
临床表现： 症状多出现于儿童和成年期，据统计25%的病例在生后第1年作出诊断，60%在10岁前作出诊断，23%是在40岁以上才作出诊断，年龄最大者为78岁。临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，但仅占总数的1/3。55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有肿块，65%～80%有黄疸。临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛。黄疸是最常见的症状，在... 查看全文
治疗：

1.炎症发作期治疗。

(1)禁食及胃肠减压，可减少胆汁和胰液分泌，减轻胆管内压力。

(2)应用抗生素控制感染,胆道感染常见菌为革兰染色阴性的肠道需氧菌和厌氧菌，以杆菌为主，可选用头孢菌素和甲硝唑等。

(3)腹痛明显者可适当用抗胆碱能药解痉。

(4)合并急性化脓性胆管炎、严重阻塞性黄疸、早期肝功能衰竭的重症患者可先行经十二指肠镜... 查看全文

预后： 早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键。应补充各种脂溶性维生素(A、D、K等)，以维持良好的营养状况。
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