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中文名：先天性视网膜劈裂症
英文名：congenital retinoschisis
别　名：遗传性视网膜劈裂；青年性视网膜劈裂症；先天性玻璃体血管纱膜症；hereditary retinoschisis；juvenile retinoschisis；congenital vascular veils in the vitreum
概述： 先天性视网膜劈裂症(congenital retinoschisis)属玻璃体-视网膜营养不良(vitreoretinal dystrophy)的一种，出生时就已存在，较获得性视网膜劈裂为少见，文献中对本病有不同命名。由Anderson等于1932年首先报道，劈裂发生于神经纤维层，隆起的前壁为视网膜内界膜及部分层次的神经纤维层，玻璃体积血及玻璃体腔内有一半透明的膜。本病可发生于眼底后极部及周边部，... 查看全文
病因： 本病是X性染色体隐性遗传病，但也有报道常染色体隐性遗传，常染色体显性遗传及遗传方式不确定。母亲为携带者，劈裂部位对称。
临床表现： 先天发病，多见于男性儿童，女性罕见。常在学龄期或学龄前期视力缺陷就诊而被发现。当患眼一侧弱视常有废用性外斜，双眼视力低下则易出现眼球震颤，偶尔有发生自发玻璃体积血者，有先证者而做家族调查时才被发现。1.视力改变 一般视力下降到0.2～0.4，随年龄增长视力更下降，最后可降到0.1左右。在10岁左右单眼或双眼视力不良。本病无论发生于周边或黄斑部，视力均有明显损害，半数以上小于0.3，黄斑部者视力更为... 查看全文
治疗：

1.预防性治疗  关于本病的预防性治疗至今仍有争议。有学者主张对劈裂的后缘行冷凝或光凝以限制病变的进展。但劈裂本身已有色素分界线似乎没有必要再加固，而且易导致外壁孔。除非劈裂有可能危及到黄斑时，可试用激光沿劈裂后缘未隆起的视网膜上，作一预防性堤坝式光凝包围，以期限制劈裂扩大至后极部。若出现视网膜新生血管主张对闭塞区行光凝治疗，不过新生血管有时可自行退变。预防性玻璃体切除往往很难切... 查看全文

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