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中文名:纹状体黑质变性
英文名:striatonigral degeneration
别 名:
概述: 纹状体黑质变性(striatonigral degeneration,SND)由Adams等在1961年首次报道。作者在1961年和1964年先后报道3例锥体外系损害、自主神经功能衰竭和小脑性共济失调的患者,自主神经功能衰竭的症状比Shy-Drager综合征的患者轻,橄榄脑桥小脑虽然也有病理改变,但生前小脑性共济失调症状没有OPCA患者严重。本病属于神经系统变性疾病,归类于多系统萎缩。
病因: 病因参见多系统萎缩(MSA)。
临床表现: 一般于老年前期(25~68岁,平均52岁)发病,散发性,隐袭发病,缓慢逐渐进展,以帕金森综合征为首发症状,在此背景上同时累及中枢神经系统其他部位。患者逐渐出现运动减少、运动不能(akinesia)、强直、肢体和躯干屈曲、表情呆板、姿势异常和步态变化、构音障碍、吞咽困难和翻身困难等,约2/3患者在病程中可观察到震颤,但震颤并不显著,且75%~100%患者锥体外系症状表现为非对称的。一般发病较早,并且... 查看全文
治疗:

治疗无特效疗法,主要用支持及对症治疗。有人认为左旋多巴替代疗法至少对35%的患者有暂时性效果。目前,欧洲的研究者正致力于开发一种神经保护疗法。正在进行的研究,是试验通过纹状体移植的神经移植疗法是否是一个可诱导左旋多巴(L-多巴)的临床相关反应的有效疗法(Wenning GK,2001),神经移植对此病引起的症状、早期残废和平均寿命的明显降低可能有影响。

预后: 尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。
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