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中文名：库鲁病

英文名：kuru disease

别　名：柯鲁病；kuru病

概述：	库鲁病仅见于新几内亚东部高原Fore族。除婴儿外，各年龄组均可感染此病。但多见于妇女和儿童，而成年男子罕见，病死率可高达50%。新几内亚东部山区，曾居住Fore少数民族。人口仅3～4万，由于参加同类相食的宗教仪式。1年内竟有200人以上死于震颤和失调性步行。当地称此为Kuru。美国NIH Gajdusek鉴于Kuru脑改变与羊瘙痒病相似处甚多，而将Kuru脑研磨后接种于猩猩脑内，13个月后动物发病... 查看全文
病因：	非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维(SAF)，构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒(PrP27-30)。这种慢病毒致病因子的性质既有病毒性传染发病特点，又有与常规病毒不同的理化特性和生物学特性。1.理化特性(1)具有高度抗各种消毒灭活能力。(2)有抗高热80～l00℃灭菌能力。(3)具有抗紫外线和其他各种射线作用能力。(4)常规电镜看不到病毒，只有用特殊理化方法可发现原纤维和蛋白颗... 查看全文
临床表现：	Kuru在新几内亚东部山区Fore族的意思是冷的发抖或害怕发抖。临床特点以隐袭起病的小脑症状为主，渐发生小脑性及躯干性共济失调，步态笨拙、震颤、构音困难、肌阵挛及精神异常。其中最突出的为寒战样震颤，至后期痴呆，瘫痪和尿失禁。病程中无发热。血、脑脊液检查多无异常发现。一般3个月～1年内死亡。
治疗：	本病无特殊治疗。可给以相应的对症处理。
预后：	预防重点应是严格处理库鲁病病人的脑组织、血和脑脊髓以及与病人组织体液接触或用过的手术器械、敷料及其废弃物，要采取严格消毒措施。手术器械可在高压132℃ 60min或10%次氯酸纳溶液浸泡60min，共3次。或1N氢氧化纳溶液浸泡30min，共3次。敷料和尸检病理组织以焚烧处理为宜，取血注射器和针头宜用一次性制品，用后应作严格销毁焚烧处理为妥善。医护接触病人尤其取血注射或手术要避免皮肤黏膜损伤或带手... 查看全文