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1. 急性肾小球肾炎
（急性肾炎；急性感染后肾小球肾炎；急性链球菌感染后肾小球肾炎；acute postinfectious glomerulonephriti；acute poststreptococcal glomerulonephritis；PSGN）
急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)，即急性感染后肾小球肾炎(acute postinfectious glomerulonephritis)，临床表现为急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿、少尿及氮质血症为特点的肾小球疾病。这一组临床综合征又称为急性肾炎综合征，其中以链球菌感染后肾炎最为常见，偶可见于其他细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支...
2. 隐匿型肾炎
（无症状性蛋白尿及(或)血尿；隐匿性肾炎；隐匿型肾小球肾炎）
隐匿型肾小球肾炎(Latent glomerulonephritis)又称无症状性蛋白尿及(或)血尿，指轻至中度蛋白尿和(或)血尿，临床表现为反复持续性血尿，伴或不伴轻度蛋白尿，或者其中一种表现突出。本病一般不伴水肿、高血压、肾小球滤过率减少和肾功能不全，常于偶然情况下检查尿常规发现异常，可持续性或反复发生。该综合征亦可作为其他肾小球疾病病程中的一个阶段，实际上是包括不同病因和不同发病机制的一组肾...
3. 膜增生性肾小球肾炎
（系膜毛细血管性肾小球肾炎；系膜毛细血管增生性肾炎；膜增生性肾炎；小叶性肾炎；分叶性肾炎；低补体血症性肾炎；持续性低补体肾炎；膜增殖性肾小球肾炎；mesangiocapillary glomerulonephritis；MCGN；membranous proliferative glomerulonephritis）
膜增生性肾小球肾炎(membrano-proliferative glomerulonephritis，MPGN)，是肾小球肾炎中最少见的类型之一，一般分为原发性和继发性。此病曾有多种名字，包括系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN)、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。本病是一种具有特定病理形态及免疫学表现的综合征。临床主要表现为肾炎、肾病或肾炎肾病同时存在和低补体血症；组织学上...
4. 肾病综合征
（肾综；肾病变综合征；肾变病综合征）
“肾变病综合征”(nephrotic syndrome，NS)简称肾综，是指由多种病因引起的，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。临床具有四大特点：①大量蛋白尿，超过3.5g/d，可有脂质尿；②低白蛋白血症，血清白蛋白小于30g/L；③高脂血症；④水肿。其中前两项为必备的条件，大量蛋白尿为本病的最基本特征。在严重低白蛋白血症时，尿蛋白排出量常减少，可能达不到上述标...
5. 微小病变型肾病
（类脂性肾病；微小病性肾小球肾炎或微小病变；激素敏感性NS；lipoid nephrosis；minimal change nephritic disease）
微小病变型肾病(minimal change nephrosis，MCN)，既往称为类脂性肾病(lipoid nephrosis)，由于绝大多数患者对激素治疗敏感，故又称激素敏感性NS。本病是一组以光镜下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞脂肪变性，电镜下肾小球上皮足突细胞突起融合和消失。无系膜细胞增生、基质增宽和免疫沉积为特点的原发性肾小球疾病。典型的微小病变肾病临床表现为肾病综合征，即有大量蛋白...
6. 局灶性节段性肾小球硬化
（局灶性节段性肾小球硬化症）
局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是儿童和成人肾病综合征(NS)常见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕，伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球被累及(受累肾小球＜50%)；节段性是指肾小球的部分小叶被累及；球性硬化是指整个肾小球阶段性的玻璃样变化或瘢痕形成。其他病理改变包括：弥漫性系膜细胞增生，毛细血管塌陷和局灶性肾小球退化。由已知病因(HIV或二...
7. 膜性肾病
（膜性肾小球肾炎；膜上性肾小球病；膜外性肾小球肾炎；膜周性肾小球肾炎；mesangial glomerulonephritis）
膜性肾病(membranous nephropathy,MN)又称膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)，病理特点是肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚。临床以肾病综合征(NS)或无症状性蛋白尿为主要表现。膜性肾病可为原发性，亦可继发于多种疾病，见于感染(乙、丙型肝炎病毒)、系统性疾病(如红斑狼疮)、药物治疗(如金、青霉胺等)以及恶性肿瘤...
8. 系膜增生性肾小球肾炎
（膜增生性肾炎；系膜增生性肾炎；肾小球膜增生性肾小球肾炎；mesangial proliferative nephritis）
系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN)是根据光镜所见的一种病理形态学诊断的肾炎，是一组以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的肾小球疾病。1977年世界卫生组织(WHO)正式将其列为一种原发性肾小球肾炎病理类型。系膜增生性肾炎是病理形态学的一个术语，本病分为原发性和继发性两类。原发性系膜增生性肾炎...
9. IgA肾病
（IgA肾小球肾炎；免疫球蛋白a肾病）
IgA肾病(IgA nephropathy)是1968年由Berger首先描述的，以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样，以血尿最为常见。IgA肾病可分为原发性和继发性两种类型，后者常继发于肝硬化、肠道疾病、关节炎、疱疹性皮炎等疾病，也以肾小球系膜区显著的IgA沉积为特点。原发性IgA肾病在世界许多地方被认为是一种最常见的肾小球肾炎，而且是导致终末期肾衰的...
10. 急进性肾小球肾炎
（急进性肾炎；新月体型肾炎；原发性急进性肾小球肾炎；急性快速进展性肾小球肾炎，crescentic glomerulonephritis；CGN）
急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN)，是一组病情发展急骤，由血尿、蛋白尿迅速发展为少尿或无尿直至急性肾功能衰竭的急性肾炎综合症。临床上，肾功能呈急剧进行性恶化，常在3个月内肾小球滤过率(GFR)下降50%以上，发展至终末期肾功能衰竭一般为数周或数月。该病进展迅速，病情危重，预后恶劣。病理改变特征为肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉着...
11. 慢性肾小球肾炎
（慢性肾炎）
慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)简称慢性肾炎，是由多种不同病因、不同病理类型组成的一组原发性肾小球疾病。临床特点为病程长、发展缓慢，症状可轻可重，多有一个无症状尿检异常期，然后出现不同程度的水肿、蛋白尿、镜下血尿，可伴高血压和(或)氮质血症，及进行性加重的肾功能损害。
12. 肾性糖尿
（原发性肾性葡萄糖尿；家族性肾性糖尿；肾性糖尿病；renal glycosurias；familialrenal glycosuria； renal glycosuria；renal diabetes）
肾性糖尿(renal glucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下，由于近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低所引起的糖尿的疾病。临床上分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。原发性肾性葡萄糖尿(renal glycosuria) 由Klemperer于1896年首先描述，其特征为血糖及滤液内糖浓度正常的情况下，由于肾小管对葡萄糖重吸收障碍导致尿中排出过量葡萄糖，故称之肾性(renalis...
13. 肾性尿崩症
（遗传性或原发性抗垂体后叶素性尿崩症；家族性肾性尿崩症；继发性或不完全性抗ADH性尿崩症；肾性尿崩症；肾原性尿崩症；Renal diabetes insipidus；）
尿崩症是指血浆ADH正常存在或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的病理状态，是一种罕见的肾小管功能异常性疾病。这种过量摄水和低渗性多尿的状态，可能是由于正常生理刺激不能引起抗利尿激素释放所致。肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，表现为多尿、烦渴及持续性低张尿。病因可为遗传性和继发性，遗传性为伴性遗传性肾...
14. 肾性氨基酸尿
肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。氨基酸尿可分为生理性和病理性。病理性氨基酸尿又可分为肾前性和肾性。肾前性主要有溢出性(如苯丙酮尿症等)和竞争性(如高脯氨酸血症等)，这两类不属于肾小管疾病。肾性氨基酸尿主要包括以下两类：1.单组氨基酸转运障碍 主要为近端肾小管对某一组氨基酸的转运系统缺陷，以致尿中排出该组...
15. 家族性抗维生素D佝偻病
（家族性低磷血症；抗维生素D佝偻病(儿童)或骨软化症(成人)。原发性低血磷性佝偻病；遗传性或X连锁低血磷佝偻病；家族性磷利尿症；迟发型低血磷性软骨病；伴性的低磷血症性佝偻病；家族性低磷血症性维生素D难治性佝偻病；肾性磷丢失症；原发性低磷酸盐血症性佝偻病；低磷酸盐血症性佝偻病；hypophosphatemic rickets）
家族性抗维生素D佝偻病或骨软化症(familial vitamin D resistant rickets or osteomalacia) 又称原发性低磷酸盐血症性佝偻病、低磷酸盐血症性佝偻病(hypophosphatemic rickets)是一种家族性遗传性肾小管功能障碍性疾病。本病由于磷酸盐再吸收障碍，肾小管磷重吸收率明显降低，造成尿磷大量丢失，血磷降低，又有家族性低磷血症之称。因其临床表...