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中文名:糖原贮积病
英文名:glycogen storage disease
别 名:糖原累积病;糖原病;糖原代谢病;糖原性肝肾大;glycogen disease;glycogenoses
治疗:

1.Ⅰ型

(1)防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖维持血糖于2.22~6.66mmol/L每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。

(2)防治酸中毒:血乳酸高,应服碳酸氢钠。

(3)防治感染。

(4)别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。

2.Ⅱ型目前尚无有效疗法。

3.Ⅲ型进食宜少量多餐,高蛋白饮食限制脂肪和总热量试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。

4.Ⅴ型  ①避免疲劳和剧烈运动。②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。

5.Ⅵ型  宜高蛋白饮食少量多餐。苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。

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