- 中文名:糖原贮积病
- 英文名:glycogen storage disease
- 别 名:糖原累积病;糖原病;糖原代谢病;糖原性肝肾大;glycogen disease;glycogenoses
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治疗:
1.Ⅰ型
(1)防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。
(2)防治酸中毒:血乳酸高,应服碳酸氢钠。
(3)防治感染。
(4)别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。
2.Ⅱ型目前尚无有效疗法。
3.Ⅲ型进食宜少量多餐,高蛋白饮食
限制脂肪和总热量
试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。4.Ⅴ型 ①避免疲劳和剧烈运动。②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。
5.Ⅵ型 宜高蛋白饮食
少量多餐。苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。
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