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中文名:糖原贮积病
英文名:glycogen storage disease
别 名:糖原累积病;糖原病;糖原代谢病;糖原性肝肾大;glycogen disease;glycogenoses
病因:

糖原贮积病为常染色体隐性遗传磷酸化酶激酶缺乏型则http://www.huoguan.com是X-性连锁遗传

发病机制:

糖原贮积病系遗传性糖原代谢紊乱。

糖原在机体http://www.huoguan.com的合成与分解在一系列的酶的催化下进行的,当这些酶缺乏时糖原难以正常分解与合成,累及肝、肾、心、肌肉甚至全身各器官,出现肝大、低血糖肌无力心力衰竭等表1显示有缺陷的酶

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