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中文名:周期性瘫痪
英文名:periodic paralysis
别 名:周期性麻痹
概述:

周期性麻痹(periodic paralysis) 也称为周期性瘫痪,是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。周期性麻痹通常是指前者而言。

病因:

低钾性周期性麻痹在我国大多数为散发,欧美国家以遗传性或家族性多见,散发性仅占20%,故称家族性周期性麻痹,为常染色体显性遗传,基因位于1q31~32,与二氢吡啶受体基因相连,可能由基因突变致病。高血钾性(高钾型)周期性麻痹又称遗传性发作性肌无力症,强直性周期性麻痹,为一常染色体显性遗传性肌病。近年来,发现位于17q23.1~25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变,高钾型和正... [详细...]

临床表现:

1.低钾型 是最为常见的类型。本病可发生于任何年龄,以20~40岁多见,男性多于女性。国内多为散发,少数有家族遗传史,呈常染色体显性遗传。有的在发作前可有暴食、酗酒、高糖饮食、疲劳、剧烈活动、情绪紧张、应用肾上腺皮质激素和寒冷等诱因。大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病,也有在午睡时发病。醒时发现四肢软瘫、麻木、酸痛、无力。严重者可有呼吸肌麻痹,出现呼吸困难。肢体瘫痪双侧对称,近端为重,亦可仅波及双下肢... [详细...]

治疗:

1.低钾型  发作时可一次口服或鼻饲氯化钾4~10g(儿童按0.2g/kg计算),一般在数小时内显效。以后再继续服用氯化钾1~2 g,3次/d,直至完全恢复后停药。重症者可以10%氯化钾30ml加入生理盐水l000ml中缓慢静滴(1min输入5ml左右),视病情严重程度1天滴注1~2次。有呼吸麻痹者,应及时吸痰、给氧,必要时行辅助呼吸。心律失常者可用10%氯化钾30ml、胰岛素1... [详细...]

预后:

应注意预防瘫痪导致的坠床、窒息、肺部或尿路感染,以及心动过速,心律紊乱。如为继发因素所致的瘫痪,应积极治疗原发病。

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