- 中文名：肾性尿崩症
- 英文名：nephrogenic diabetes insipidus
- 别 名：遗传性或原发性抗垂体后叶素性尿崩症；家族性肾性尿崩症；继发性或不完全性抗ADH性尿崩症；肾性尿崩症；肾原性尿崩症；Renal diabetes insipidus；
-
概述：
尿崩症是指血浆ADH正常存在或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的病理状态，是一种罕见的肾小管功能异常性疾病。这种过量摄水和低渗性多尿的状态，可能是由于正常生理刺激不能引起抗利尿激素释放所致。肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，表现为多尿、烦渴及持续性低张尿。病因可为遗传性和继发性，遗传性为伴性遗传性肾... [详细...]
-
病因：
肾性尿崩症由先天性遗传因子异常和获得性即后天性因素引起。常见的继发病因有：1.饮食失常过量饮水、钠摄入少，蛋白质摄入少。2.慢性肾衰，浓缩功能减退。3.电解质紊乱、低血钾、高血钙。4.尿路梗阻解除后利尿。5.急性肾衰利尿期。6.阵发性高血压。7.系统性疾病 镰状细胞贫血，舍格伦综合征，淀粉样变，范科尼综合征，肉样瘤(结节病)，肾小管性酸中毒，轻链肾病等。8.药物 锂、地美环素（去甲金霉素）、秋水仙... [详细...]
-
临床表现：
1.多尿多饮 为本病突出的临床表现。先天性NDI可在出生时即有多尿多饮症状，在出生前即表现为羊水过多。2.低渗尿 尿比重常持续低于1.005，或尿渗量低于200mOsm/(kg·H2O)，给以溶质利尿，亦只能达到与血浆等渗280～300mOsm/(kg·H2O)的程度。3.高渗性脱水与血容量不足 由于婴幼儿不能表示渴感，容易发生高渗性脱水及血容量不足，可导致中枢神经系统症状和婴儿智力发育障碍。如失... [详细...]
-
治疗：
基本原则是补足水量维持水平衡，减少糖、盐等溶质摄入。注意改善病人的精神和营养状态。
1.供给大量液体，防止脱水 对急性失水者，应静脉补液(用5%葡萄糖溶液)。如病人血浆呈高渗状态，应考虑输入低张液。
2.限制溶质入量 如给低盐、低蛋白饮食，氯化钠应控制在0.5～1.0g/d，以减少对水的需要量。
3.利钠利尿 ... [详细...]
-
预后：
积极治疗原发病，对症处理并发症，对症状严重者争取早诊断早治疗，以防急性脱水引起电解质紊乱。本病重点在继发性NDI的预防，因其中相当部分属医源性，临床应须警惕。