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中文名:Ⅳ型肾小管性酸中毒
英文名:type Ⅳ renal tubular acidosis
别 名:高血钾型肾小管性酸中毒;高钾型DRTA;肾小管性酸中毒(Ⅳ型);全远端肾小管性酸中毒(Ⅳ型);generalized distal tubular acidosis type Ⅳ
概述:

Ⅳ型肾小管性酸中毒(type Ⅳ renal tubular acidosis),又称高血钾型肾小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其临床特征是高血钾、高血氯性酸中毒,尿铵排出减少、肾丢失盐及中度肾小球滤过功能减退。本病虽有代谢性酸中毒,但不同于Ⅰ型的是尿为酸性,不同于Ⅱ型的是尿排出碳酸氢盐低,与Ⅰ型和Ⅱ型均不同是本病有高钾血症和尿氨排出低,也没有范可尼综合征或尿路结石。故与上述两种类型均不相同... [详细...]

病因:

主要病因为醛固酮缺乏、集合管对醛固酮作用耐受及电压依赖三种因素所致。许多疾病都可以引起Ⅳ型RTA。1.醛固酮缺乏 引起低肾素血症性低醛固酮血症的疾病,如各种慢性小管、间质肾脏病、糖尿病肾病、高血压肾硬化或肾移植等,均可引起醛固酮缺乏并继发肾素分泌不足。而Addison病,先天性醛固酮合成缺陷也可导致醛固酮分泌不足。2.肾对醛固酮反应性降低,伴有继发性高肾素血症和高醛固酮血症的疾病,如假性醛固酮缺乏... [详细...]

临床表现:

本型多见于老年人,多数病人有某种类型的肾脏病,如糖尿病性肾病、高血压性肾病和慢性小管间质病,70%合并轻度至重度肾功能不全。肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化最多见,其次是肾小管间质性肾病。临床表现为高血氯性酸中毒及持续性高钾血症。一般说来,慢性肾衰未到终末期少尿阶段GFR>10~15ml/min时,很少出现排钾障碍,而本型患者GFR>20ml/min时却有明显的高血钾与酸中毒,多数有低肾素血症性低醛... [详细...]

治疗:

本病治疗原则主要是控制高钾血症和纠正酸中毒。

1.降低血钾

(1)限制钾的摄入,食物含钾宜<30mmol/d;应限制的食物如瘦牛肉、橘子、香蕉、花生、蘑菇、豆类、海带等含钾丰富,要避免食用。

(2)含钾高的药物如青霉素G(青霉素钾盐)(每百万单位含钾为1.6mmol/L)、金钱草、夏枯草等不宜用。

(3)使用排钾利尿药,如可用氢... [详细...]

预后:

本病并非少见,要提高警惕避免漏诊。抓住高氯酸血症、低钾或高钾血症、反常性碱性尿、多饮、多尿、生长发育迟缓等特征,进一步展开检查,争取早期诊断和及时合理治疗,以减少合并症和肾功能的损害。同时寻找继发病因,积极治疗原发病。应根据不同类型和病情选择碱性药物,并长期以至终身服药。另一方面,患者定期门诊随访进行复查,指导治疗,调整药物,对保护肾功能和减轻并发症具有重要意义。

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