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1. 颅内静脉血栓形成
（颅内静脉系统血栓形成）
颅内静脉血栓形成是一种少见的脑血管病，主要是指静脉窦血栓形成，而脑静脉血栓形成较罕见，且多是由静脉窦血栓形成延续所致。按病变性质分为非炎性和炎性颅内静脉血栓两大类。颅内静脉系统包括静脉窦和脑静脉。1.颅内主要的大的静脉窦(1)上矢状窦：位于矢状沟内大脑镰的上缘，前方起自盲孔，向后至枕内隆凸处，其后端扩大称之窦汇，与两侧横窦相通。它接收大脑上静脉分支而来的静脉血液，也与颅骨的板障静脉以及属于颈外静脉...
2. 意识障碍
（神志障碍）
意识是中枢神经系统对内、外环境中的刺激所做出的有意义的应答能力。这种应答能力的减退或消失就是不同程度的意识障碍，严重的称为昏迷。1.意识清晰应具备的基本条件 意识清晰的人应当具备2个最基本的条件：一是对外界环境的认知功能，即对时间、地点和人物的定向力，在定向力完整的前提下，人们才能进一步进行分析、综合、判断、推理等思维过程；另一种是对自身的认知功能，也就是自知力，包括对自己的姓名、性别、年龄、住址...
3. 忽略症
（忽略现象）
对自身躯体或视野内物体的明显的“不注意”或感知反应发生障碍，称之为忽略症。有些学者认为忽略现象也可以归类于认知障碍中的失认症。这里单独加以叙述。忽略现象可表现在运动、躯体感觉、视觉及听觉等几方面，往往呈现多样性，即患者同时有感官、体象、空间以及运动性忽略现象，也有患者可以只有一个方面的忽略。
4. 智能障碍
智能障碍(disturbance of intelligence)是一组临床综合征，可有记忆、认知(概括、计算、判断等)、语言、视空间功能和人格等至少3项受损。常由神经系统疾病、精神疾病和躯体疾病引起。主要症状包括：①记忆障碍；②思维与判断力障碍；③性格改变；④情感障碍。此处主要叙述先天性智能障碍(精神发育迟滞)、记忆障碍(遗忘综合征)和痴呆的一般临床表现。
5. 嗅觉障碍
嗅觉障碍是指部分或全部嗅觉功能下降、丧失或异常。嗅神经为嗅觉上皮穿过筛板到嗅球的神经纤维，嗅觉能力是鼻黏膜中嗅细胞的特性，鼻黏膜、嗅球、嗅丝或中枢神经系统连接部损伤，可能影响嗅觉。临床表现为嗅觉减退、嗅觉丧失、嗅觉缺失、嗅觉倒错、幻嗅和嗅觉刺激敏感性增加。
6. 视盘水肿
（视神经乳头水肿；视乳头水肿）
视盘水肿表现为视盘边缘模糊、视盘充血变红、严重时出现静脉的迂曲；视神经与周围血管由于高度水肿而不能看清，有时视盘周围出现片状出血或渗出物斑块；视盘水肿的晚期出现视盘萎缩。视盘水肿为常见的临床征象，主要由颅内压增高所致，具有重要的临床意义。
7. 眼球运动障碍
动眼、滑车、展神经具有支配眼球眼外肌运动的功能，常称为眼球运动神经。当上述神经或神经核单独或合并受损时，可出现眼球运动不能或复视，完全损害时出现眼外肌全部瘫痪，眼球固定不动。眼外肌损伤、感染，或肌病导致的眼外肌麻痹，也可出现眼球运动不能，临床统称为眼球运动障碍。此处主要叙述眼球运动神经或神经核受损时出现的眼球运动障碍。眼球运动障碍对颅底病变、脑干病变及脑神经病变的定位诊断，具有重要的临床意义。
8. 面肌瘫痪
（面神经麻痹；面瘫；面神经炎；贝耳氏麻痹；贝耳麻痹；facial neuritis）
颜面肌分表情肌和咀嚼肌两部分，前者由面神经支配，后者由三叉神经运动支支配。此处所叙述面肌瘫痪仅讨论表情肌麻痹，即面神经麻痹的有关内容，面神经麻痹在脑神经疾患中较为多见，依据病因将其分成特发性(Bell)、外伤、感染、肿瘤、神经源性等5种主要类型。特发性面神经麻痹即Bell麻痹，作为单独的疾病详细介绍。其他类型面神经麻痹在此处叙述。
9. 听力障碍
（耳聋）
临床上将听力障碍分为两类：传导性耳聋和神经性(感音性)耳聋。传导性耳聋是指外耳道至中耳的“鼓膜-听骨链”系统损害引起的听力下降；神经性耳聋属于感音器病变，是指内耳中的耳蜗或听神经至听觉中枢有关的神经传导径路损害，导致听力减退或消失，也称为感音性耳聋。前者声波还可由颅骨通过骨传导传至内耳引起感觉，后者因神经损害，听力均减弱或丧失。耳鸣是自觉的听到耳内有响声，是耳蜗神经干或神经末梢的刺激性病变。目前多...
10. 眩晕
（前庭系统性眩晕；真性眩晕；vertigo of vestibular system；true vertigo）
眩晕(vertigo)或前庭系统性眩晕是人体对空间关系的定向或平衡感觉障碍，是一种自身或外景运动错觉或幻觉。发作时多数患者感觉周围事物在旋转，少数患者出现视物摆动或摇晃(他动感眩晕)；也可有自身在一定平面上转动、倾倒、沉浮或摇晃(自动感眩晕)。眩晕是一种临床常见的症状。常伴有平衡失调、站立不稳、眼球震颤、指物偏斜、耳鸣及听力下降等；并有恶心、呕吐、面色苍白、出汗、脉搏及血压改变等自主神经功能障碍症...
11. 延髓性麻痹
（球麻痹；延髓性麻痹）
第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经及其所支配的肌肉麻痹导致的吞咽障碍和构音障碍称之为延髓麻痹。延髓麻痹即球麻痹，分核性与核下性(真性延髓麻痹，简称延髓麻痹)、核上性(假性延髓麻痹)两类。两者共同的临床特点是“三难”：言语困难、发音困难和吞咽困难。假性延髓麻痹临床特点是“三主征”：1.“三难”(同上)。2.病理性脑干反射(除软腭反射早期消失、下颌反射亢进外，有吸吮、掌颏、角膜下颌、仰头反射阳性)。3.情感障碍...
12. 躯体感觉障碍
感觉(sense)是各种形式的刺激作用于感受器在人脑中的反映。1.感觉可分为两类(1)一般感觉：包括：①浅感觉：为皮肤、黏膜感觉，如痛觉、温度觉和触觉。②深感觉：来自肌肉、肌腱、骨膜和关节的本体感觉，如运动觉、位置觉和振动觉。③皮质感觉(复合感觉)：包括定位觉、两点辨别觉、图形觉和实体觉等。(2)特殊感觉：如视觉、听觉、嗅觉和味觉等。2.感觉的解剖学基础简介 如下：(1)躯体痛温觉、触觉传导径路(...
13. 昏迷
（意识丧失；神志丧失；unconsciousness）
昏迷(coma)是最严重的意识障碍，即持续性意识完全丧失；也是脑功能衰竭的主要表现之一。“意识”(consciousness)是由拉丁文con和scions组合而成，它具有理解和觉察的双重意思。意识障碍是人们对自身和环境的感知发生障碍，或人们赖以感知环境的精神活动发生障碍的一种状态。“昏迷”一词的概念为意识存在的反义语，即意识丧失(unconsciousness)，昏迷是处于对外界刺激无反应状态，...
14. 瘫痪
瘫痪(paralysis)是随意运动功能的减低或丧失，是神经系统常见的症状。瘫痪是上、下运动神经元、锥体束及周围神经病变所致，有关肌肉本身病变导致的肌无力将另外叙述。运动传导径路(图1)：上运动神经元起自中央前回运动区、运动前区及旁中央小叶皮质的大锥体(Betz)细胞→轴突组成皮质脊髓束与皮质延髓束(锥体束)下行→内囊膝部及后肢的前2/3。皮质延髓束在脑干不同平面上交叉并分别终止于中脑、脑桥和延髓...
15. 步态异常
（异常步态）
步态异常可因运动或感觉障碍引起，其特点与病变部位有关。可见于许多神经系统或其他系统疾病，有些典型异常步态，对某些特定疾病具有提示意义，通过望诊即可做出诊断。对一些不典型步态，则必须作细致检查，通过分析综合，对诊断亦有一定的帮助。步态异常临床分型应结合病因。
16. 不随意运动
（不自主运动）
不随意运动(involuntary movement)是患者意识清醒时(有时也可发生在轻度意识障碍或浅昏迷时)，出现不能控制的骨骼肌不正常运动，表现形式多样，一般在情绪激动时加重，睡眠时停止；其病变大多发生在锥体外系，大脑皮质运动区、脑干、小脑、脊髓、周围神经甚至肌肉病变时也可引起。锥体外系涉及所有锥体系以外与运动调节有关的结构及下行通路，包括基底核、小脑及脑干中诸多核团。锥体外系症状通常指基底核...
17. 共济失调
（运动失调症）
脊髓的前角细胞接受大脑皮质、大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统、深感觉等上行下行传导束的调节与控制，使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动，保持平衡。若上述部位发生病变，导致协调作用障碍，称为共济失调。共济失调主要反映小脑半球及其与对侧额叶皮质间联系的损害，但在其他部位的病变中也可能产生，如急性迷路水肿产生前庭性共济失调，同时伴发眩晕。深感觉障碍则产生感觉性的共济失调。累及四肢、躯干及咽喉肌可引...
18. 谵妄
谵妄属于意识内容的改变，其病理基础是整个大脑皮质功能的障碍。既往文献也有将谵妄归类或等同于意识模糊，其实谵妄是较意识模糊更为严重的意识障碍类型。谵妄状态的特征：①意识水平降低，有定向障碍；②常有精神运动性兴奋；③有幻觉或错觉，尤以幻视较多见。谵妄的临床特征中以注意的缺陷、意识水平低下、知觉紊乱以及睡眠-觉醒周期的紊乱为主要症状。
19. 持续性植物状态
（类昏迷状态；永久植物状态；持续性生长状态；持续性发育状态；permanent vegetative state）
持续性植物状态(persistent vegetative state，PVS)是Jennett和Plum首先于1972年提出的，意指人严重脑损伤经过一段时间后仍缺乏意识活动，丧失语言，而仅保留无意识的姿态调整和运动功能的状态。植物状态(vegetative state)是指机体能生存和发展，但无意识和思维，缺乏对自身和周围环境的感知能力的生存状态。患者有睡眠-觉醒周期，部分或全部保存下丘脑和脑干...
20. 抽搐与惊厥
抽搐是指全身或局部骨骼肌群异常的不自主收缩，并引起关节运动，多为全身、对称性。其同义词为痉挛(spasm),若伴有意识丧失者则称为惊厥(convulsion)。其表现形式可以是强直性(持续肌肉收缩)、阵挛性(断续肌肉收缩)和混合性(先后出现强直性和阵挛性肌肉收缩)。抽搐可起自肌肉、周围神经和中枢神经任何部位的障碍。
21. 晕厥
（昏厥）
晕厥(syncope)一词源于希腊文，原指说话或写作时为了省略而有意地舍弃某音或某字。在医学中最早见于14世纪的法文文献，系指突然发生的短暂意识丧失。犹如患者在一短暂的时间内，其感觉、知觉、思维、言语等意识活动被省略一样。在一些文献中，syncope常常与fainting混淆，应予严格区别。fainting的意义为“晕倒”，指将要发生意识丧失，而实际并未发生，仅仅有头脑发昏，周围物体在移动或旋转，...
22. 言语障碍
（语言障碍；言语紊乱；言语病）
语言(1anguage)是人类在社会劳动和生活过程中形成并发展起来的，它是指通过运用各种方式或符号(手势、表情、口语、文字)来表达自己的思想或与他人进行交流的能力，是一种后天获得的、人类独有的复杂的心理活动。言语障碍是指对口语、文字或手势的应用或理解的各种异常。本篇叙述由局限性脑或周围神经病变所致的言语障碍，包括构音困难和失语。
23. 失认症
认知是人脑具有的一种高级神经心理活动(是通过感官感觉到事物的存在，并进行认识)。认知某一事物就是能在众多事物中将该事物辨认出来，也就是将目前的知觉体验与过去的全部经验相对照的结果。对事物的认识是通过多种感觉的会聚加工而成，以视觉-体感的多种感觉会聚为主，并同样有听觉甚至嗅觉的参与。失认症(agnosia）是感觉到的物象与以往记忆的材料失去联络而变得不认识，即认识不能。它是指由于大脑局部损害所致的一...
24. 失用症
（运用障碍；运用不能症；精神性失用症；dyspraxia）
人类在发展过程中，由于模仿行为，学会了各种生产活动中和日常活动所必需的动作。后来这些动作便由于长期运用成为习惯性，达到显著的自动化程度，在这些复杂的动作中，运动器官的运动觉刺激(本体感觉)发生着负反馈性影响，对习惯性动作进行自动调节。失用症(apraxia)即为运用障碍，是指脑损伤后大脑高级部位功能失调，表现为不存在瘫痪和深感觉障碍的情况下肢体的运用障碍，是后天习得的、随意的、有目的性的、熟练能力...
25. 急性感染性多发性神经根神经炎
（吉兰-巴雷综合征；Guillain-Barré's syndrome）
急性感染性多发性神经根神经炎，又称吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrés syndrome，GBS)，是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘。临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪为其主要表现。
26. 放射性周围神经病
放射治疗是导致放射性周围神经病的主要原因，可以造成包括脑、脊髓和周围神经在内的神经系统损伤。放射性周围神经病的发生与照射部位和照射剂量有着密切的关系。
27. 药物中毒性周围神经病
许多药物都有神经毒性，可以引起周围神经病变。氨基糖苷类抗生素的耳毒性作用是最为严重的药物中毒性周围神经病之一，可造成严重的听力伤残，已引起医学界的高度重视。目前新药不断增多，有些药物的神经毒性作用在动物实验中不能得到确认，需要在临床应用过程中密切观察，及时发现并采取适当的措施加以防范。
28. 淀粉样变性周围神经病
（周围神经淀粉样变性；家族性淀粉样变性多周围神经病；淀粉样变性外周神经病；淀粉样变性周围神经病变）
淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidotic peripheral neuropathy)，是淀粉样物质在周围神经沉积，引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病，伴自主神经功能障碍。本组疾病主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familial amyloidotic polyneuropathy，FAP)、原发性轻链淀粉样变性(primary light chain a...
29. 遗传性压力易感性周围神经病
（腊肠体样周围神经病；家族性复发性多神经病）
遗传性压力易感性周围神经病(hereditary neuropathy with liability to pressure，HNLP)又称腊肠体样周围神经病(allantoid peripheral neuropathy)，家族性复发性多神经病(familial recurrent polyneuropathy)。1947年由DeJong首先报道，其主要临床特征是在轻微的机械损害和压迫的情况下便...
30. 单神经病与神经丛神经病
脊髓周围神经病是指脊髓及脑干下运动神经元、初级感觉神经元、周围自主神经元的轴突和(或)施万(雪旺)细胞及髓鞘的结构和功能障碍。从不同的角度，周围神经病可有多种不同的分类形式和命名方法。根据受累神经分布情况进行的分型,即神经分布类型：1.单神经病(mononeuropathy)。2.多发性单神经病(multiplex mononeuropathy)。3.神经丛神经病(plexopathy)。4.(远...
31. 不安腿综合征
（Ekbom综合征）
不安腿综合征(restless leg’s syndrome，RLS)是指阵发性双下肢深部难以忍受的不适感，患者不能保持安静，强迫活动后才能暂时缓解的一种综合征。Wills于1685年首先提出，后来Ekbom（1945）作过总结，第1次予以全面的描述，故又称Ekbom综合征。该综合征较常见，约影响10%～15%的人口(Lavigne GJ等，1994)。国内杨任民于1978年首例报道。一般见于老年...
32. Crow-Fucase综合征
（POEMS综合征）
Crow-Fucase综合征又称POEMS综合征，由Crow和Fucase分别于1956年和1968年首先报道，国内自1987年以来已有超过50例的病例报道。本病是以多发性周围神经病为主要临床表现的一种多系统受累疾病，在整个病程中几乎所有病例都合并骨髓瘤或髓外浆细胞瘤，或出现M蛋白或多克隆蛋白。POEMS综合征的特征表现为多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organome...
33. 单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病
（副蛋白血症周围神经病；paraproteinemic peripheral neuropathy）
单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病，也称之为副蛋白血症周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病(monoclonal gammopathy)，又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中出现M蛋白对周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体，如抗MAG、GM1和GD1抗体。在原因未明的特发...
34. 多灶性运动神经病
（多灶性脱髓鞘性运动神经病）
多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block，CB)，而感觉神经没有...
35. 血管炎性周围神经病
血管炎性周围神经病(vasculitic peripheral neuropathy)是指周围神经的滋养血管发生炎症性闭塞，造成一个或多个神经的梗死或缺血性病变。血管炎的病理学特征是血管壁节段性纤维素样坏死或跨壁炎细胞浸润。1.原发性血管炎的分类和名称 比较混乱，目前仍缺乏一个确切的疾病分类标准，1952年Zeek根据临床、病理和受累血管的大小进行如下分类：(1)大血管炎：①巨细胞性动脉炎(颞动脉...
36. 麻风性周围神经病
麻风是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病，皮肤和周围神经是麻风杆菌侵犯的主要靶组织。
37. 糖尿病性周围神经病
（糖尿病性周围神经病变）
糖尿病性周围神经病是糖尿病最常见的慢性并发症之一，是一组以感觉和自主神经症状为主要临床表现的周围神经病。它与糖尿病肾病和糖尿病视网膜病变共同构成糖尿病三联症，严重影响糖尿病人的生活质量。
38. 血卟啉病性周围神经病
（血紫质病性周围神经病）
卟啉病(porphyria)又名血紫质病，属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。根据不同酶缺陷，临床上将本病分为数种类型，其中有的类型可引起神经系统损害，并主要以周围神经损害为特征。
39. 工业毒物中毒性周围神经病
许多工业生产中的原料、中间产物和最终产品对人体具有毒性，称为工业毒物。其中有些可选择性地损害周围神经，引起中毒性周围神经病。在工业毒物的生产、运输、保管和使用过程中，由于防护不当，可通过呼吸道和皮肤吸收毒物，造成所谓职业中毒性周围神经病。能引起周围神经病的工业毒物的种类很多，主要包括以下几类：1.金属和类金属类 铅、铋、锑、铊、汞、砷及其化合物。2.有机溶剂或有机化合物 苯、汽油、甲醇、正己烷、甲...
40. 急性化脓性脊髓炎
急性化脓性脊髓炎(acute suppurative myelitis)极为罕见，是由急性化脓性感染后引起急性脊髓炎症，本病常并发脊髓内脓肿。
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