- 中文名:希尔德病
- 英文名:Schilder disease
- 别 名:弥漫性硬化;弥散性硬化;席尔德病;弥漫性轴突周围性脑炎;Schilder病;同心圆性硬化;Balo病;diffuse sclerosis
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概述:
希尔德病又称弥漫性硬化(diffuse sclerosis),是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitis periaxialis diffusa)报告,故称为希尔德病。弥散性硬化这一术语最早由Strumpell用于对一酒精中毒患者离体新鲜大脑质地过硬的描述,后来用于任何原因所致的弥散性大脑胶质增生。1912年,Schilder描... [详细...]
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病因:
病因尚未明,根据病理以及临床所见符合脱髓鞘性疾病,多认为本病是多发性硬化的一种变异型。
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临床表现:
1.幼儿或青少年期发病,男性较多。无家族性。病程类似急性MS。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程,停顿或改善极为罕见,极少缓解-复发。极少数病例可在多年内病情停止进展,或者在一定的时间内病情得以缓解。2.发病至入院时间10~40天。多以精神障碍起病,也可先有头痛、头昏、疲乏无力后才出现精神症状。3.主要表现为器质性精神障碍和肢体瘫痪。体温正常或轻度增高,患者沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、重复言语及幻... [详细...]
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治疗:
本病目前尚无有效的治疗方法,主要采取对症及支持疗法,加强护理。文献报告用皮质类固醇和环磷酰胺可使部分病例临床症状有所缓解。也有报告主张可按MS一样治疗。
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预后:
与MS一样,目前尚无有效的预防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。
