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中文名:多系统萎缩
英文名:multiple system atrophy
别 名:多系统萎缩症
概述:

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病,主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。本综合征累及多系统,包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系,脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金森综合征,小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组... [详细...]

病因:

MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等,导致的进行性神经系统多系统变性。

临床表现:

MSA发病年龄多在中年或老年前期(32~74岁),其中90%在40~64岁明显早于特发性帕金森病,病程3~9年。临床有三大主征:即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。其中89%出现帕金森综合征;78%出现自主神经功能衰竭;50%出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外,相当部分可有锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等。临... [详细...]

治疗:

治疗无特效疗法,一般用支持及对症治疗。

1.直立性低血压的治疗

(1)物理疗法:在各种措施中,应当首先使用物理疗法,因为这些疗法简单实用而常能控制症状,如在卧位时应使头和躯干比下肢高15°~20°,常穿紧身裤和弹力袜,每天倾斜台面运动(daily tilt-exercise)等。

(2)药物治疗:目前尚无特效药物。应给患者补充氯化钠(2~4g/... [详细...]

预后:

尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。

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