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中文名:橄榄体脑桥小脑萎缩
英文名:olivopontocerebellar atrophy
别 名:橄榄-脑桥-小脑萎缩
概述:

橄榄体脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA),是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者,符合目前多系统萎缩病(MSA)的临床和病理改变。1900年Dejerine和Thomas将出现这组临床表现的患者命名为OPCA。以后的神经病... [详细...]

病因:

许多OPCA患者具有家族遗传的倾向,表现为常染色体显性或隐性遗传,现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。只有散发型患者才归为MSA。可参见多系统萎缩病。

临床表现:

临床上,本病于中年或老年前期起病(23~63岁),平均发病年龄(49.22±1.64)岁。男∶女为1∶1。隐袭起病,缓慢进展。1.小脑性共济失调 小脑功能障碍是本病最突出的症状,占73%,表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现,戴志华报道首发症状以双下肢无力及共济失调最多(88%)。首先表现于双下肢,常诉下肢发软、乏力、易跌而就医。自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽。逐步出现两上... [详细...]

治疗:

参见MSA。目前治疗无特效方法。一般用支持及对症治疗。妊娠可加重病情,因此建议以避免妊娠为宜。

预后:

尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。

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