- 中文名：肌萎缩侧索硬化
- 英文名：amyotrophic lateral sclerosis
- 别 名：运动神经元病；肌萎缩性脊髓侧索硬化；肌萎缩性侧索硬化；motor neuron disease；MND
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概述：
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、... [详细...]
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病因：
散发性ALS病因至今未明，家族性ALS多为常染色体显性遗传。
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临床表现：
1.起病隐匿，缓慢进展。2.半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)，上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征，表现为广泛而严重的肌肉萎缩，肌张力增高，锥体束征阳性。60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时，肌肉广泛失神经，此时可无肌束颤动，腱反射... [详细...]
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治疗：
长期以来ALS缺乏有效的治疗措施。1995年力鲁唑(力如太)作为ALS的标准治疗药物上市后，经过大量的临床验证发现该药可延长ALS患者处于疾病轻、中度状态和存活的时间，推迟ALS发生呼吸困难的时间，但不能使已经出现的运动障碍获得改善。该药主要是通过抑制突触前谷氨酸的释放，阻滞兴奋性氨基酸受体，抑制神经末梢和神经细胞体上的电压依赖性钠通道而发挥作用。用药方法为50mg，2次/d，口服，疗程为1... [详细...]
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预后：
尚无有效的预防方法，对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。