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中文名:亚急性联合变性
英文名:subacute combined degeneration
别 名:维生素B12神经病;维生素B12缺乏症;亚急性混合变性;Vitamine B12 neuropathy
概述:

亚急性联合变性(subacute combined degeneration)又名维生素B12神经病,是由于维生素B12缺乏所致。多见于40岁以上的成人。男女皆可患病。主要在脊髓后索、侧索及周围神经发生缓慢进展的退行性变。临床上呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经损害的体征,并常伴以恶性贫血和无胃酸。

病因:

近年研究提示脊髓亚急性联合变性有自身的免疫学发病基础。自身遗传素质可能起重要的作用。自身免疫功能紊乱,可产生胃壁细胞抗体或内因子抗体,胃黏膜淋巴细胞浸润,影响胃的泌酸功能和内因子的分泌。在自身免疫萎缩性胃炎患者中,抗IF免疫球蛋白可能与维生素B12的选择性吸收障碍关系密切。消化道疾病、胃肠道切除术后均可直接影响维生素B12的吸收而导致维生素B12缺乏。有资料表明部分胃切除患者15%有显著的血清维生... [详细...]

临床表现:

男女均可累及。一般中年后起病(40~60岁)。病情逐渐加重。主要是脊髓后索、皮质脊髓束和周围神经损害的表现,也可有视神经损害。可有精神症状和脑部症状,但较少。最常首先出现的症状为全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异常,尤以下肢为甚。感觉异常可向上伸展到躯干,在胸腹部产生束带状感觉。脊髓侧索变性时出现两下肢无力或瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进和锥体束征阳性。后索变性时,下肢震动觉和位置觉... [详细...]

治疗:

严重者不经治疗神经系统症状会持续加重,甚至死亡。充分治疗后,贫血症状一般在数天或数周内明显改善,神经系统功能的改善较为缓慢。一般2个月可见有提高。治疗时采用维生素B12 500~1000µg每天或隔天肌内注射1次,连续2周,以后改为100~200µg每天肌内注射1次或每周2~3次,3个月后小剂量维持,部分患者须终身用药。不能耐受肌注者,可口服用药... [详细...]

预后:

合理膳食、防止维生素B1及B12缺乏,防治胃吸收不良症及恶性贫血。

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