- 中文名：额颞痴呆
- 英文名：frontotemporal dementia
- 别 名：
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概述：
额颞痴呆(frontotemporal dementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常，神经影像学显示额颞叶萎缩，而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别，目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现，额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征，约占全部痴呆病人的1/4。有人认为，额颞痴呆... [详细...]
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病因：
病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化。Wilhelmsen(1994)等在一个额颞痴呆伴锥体外系症状的大家族中，将本病基因定位于17号染色体上，并证实与tau蛋白基因突变有关，目前已发现约20%的额颞痴呆病人存在该基因突变。
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临床表现：
1.本病的临床表现与Pick病相同，多于50～60岁发病，起病隐袭，进展缓慢，早期出现人格改变、言语障碍及行为异常，如Klüver-Bucy综合征。如有家族史，则CT和MRI显示额、颞叶萎缩，遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变，病理检查无Pick小体和Pick细胞，即可确诊。2.原发性进行性失语(primary progressive aphasia，PPA) 是语言功能... [详细...]
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治疗：
目前尚无有效疗法，与Pick病类似，主要是对症治疗。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者，可谨慎地使用小量苯二氮
类、选择性5-HT再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔(心得安)等。有条件者可住院治疗，或由经培训的照料者给予适当的生活、行... [详细...]
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预后：
尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗，则或会减缓痴呆不可逆进程。