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中文名:进行性多灶性白质脑病
英文名:progressive multifocal leukoencephalopathy
别 名:进行性多灶性脑白质病
概述:

进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一种亚急性脱髓鞘脑病,多发生于免疫功能低下、接受脏器移植者或在某种疾病基础上,已证明由病毒感染引起。

病因:

为乳多空病毒科(papovaviridae)中的多瘤病毒(polyoma virus),目前确定的有JC、BK、SV40及与BK病毒序列同源性为95%的AS。

临床表现:

开始常无明显症状,发病年龄多在50~70岁。通常发生在一些严重疾病如癌症、白血病、淋巴瘤、其他慢性疾病、或较长时间接受免疫抑制剂治疗的病人及艾滋病病人。PML在艾滋病病人的发生率在4%以上。临床表现为多灶性症候,不对称。有缓慢发展的记忆障碍、偏盲、偏瘫、语言障碍等。早期症状也可为记忆及语言障碍,个性改变等。从病理证实者看,36%有记忆障碍,35%有视野缩小,33%有单侧或半身轻瘫,6%有癫痫样发作... [详细...]

治疗:

目前尚缺乏治疗办法。干扰素α及阿拉伯糖胞嘧啶(cytosine arabinoside)静点或鞘内注射,5-碘-α-脱氧脲嘧啶核苷(IUDR)及齐多夫定可改善临床症状,已在临床试用,可延缓病情进展。

预后:

1.积极治疗原有基础疾病如艾滋病、霍奇金病等,提高机体免疫力。2.给予患者支持疗法,延长存活期。3.目前尚无疫苗用于预防。

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