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41. 热带痉挛性轻截瘫
热带痉挛性轻截瘫(tropical spastic paraparesis，TSP)是流行于很多热带和亚热带国家的神经系统地方病，为人类T淋巴细胞病毒1型(human T-lymphocytic virus type 1，HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎症。原在日本南部发现的HTLV-1相关脊髓病(HTLV-1 associated myelopathy，HAM)亦即本病。隐匿起病，缓慢进展，...
42. 亚急性坏死性脊髓炎
（Foix-Alajouanine综合征；FAS）
亚急性坏死性脊髓炎(subacute necrotizing myelitis)在1926年首先由Foix和Alajouanine提出，因而又称为Foix-Alajouanine综合征(FAS)。临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点。是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形。
43. 结核性脊髓炎
（结核性脊膜脊髓炎）
结核性脊髓炎(tuberculous myelitis)是由身体其他部位(如肺、肾、骨等)的结核杆菌经血液循环，或脊柱结核直接浸润而形成的脊髓损害，多同时累及脊膜，故也称之为结核性脊膜脊髓炎。
44. 脊髓梅毒
脊髓梅毒(myelosyphilis)是中枢神经梅毒的重要类型，包括脊髓痨(tabes dorsalis)、脊髓膜血管性梅毒(spinal meningovascular syphilis)和梅毒性脊髓炎。梅毒性脊髓炎因病变常累及脊膜，也称之为梅毒性脊膜脊髓炎(syphilitic meningomyelitis)。
45. 脊髓压迫症
（脊髓压迫）
脊髓压迫症是神经系统常见疾患。它是一组具有占位性特征的椎管内病变。有明显的进展性的脊髓受压临床表现，随着病因的发展和扩大，脊髓、脊神经根，及其供应血管遭受压迫并日趋严重，造成脊髓水肿、变性、坏死等病理变化，最终将导致脊髓功能的丧失，出现受压平面以下的肢体运动、反射、感觉、括约肌功能以及皮肤营养障碍，严重影响患者的生活和劳动能力。一般而论，本病若能及早诊断和治疗，其预后甚佳。因此必须普及和提高对脊髓...
46. 系统性红斑狼疮所致脊髓病
（全身性红斑狼疮所致脊髓病）
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE) 所致脊髓病，是SLE在脊髓的病变表现。SLE是由多因素(遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应各环节)参与的特异性自身免疫病，可累及多个系统，所以出现多脏器损害的症状。病初多有不规则的发热，以皮肤损害最多见，面颊及鼻梁部有蝶形红斑，颈部或躯干也可以发生皮疹；此外，常合并有关节疼痛及淋巴结肿大。SLE对中枢神经系统...
47. 糖尿病所致脊髓病
（糖尿病脊髓综合征）
糖尿病并发症多，神经系统并发症多见于重型糖尿病或病程长、病情控制不佳的患者。糖尿病所致脊髓病在其并发症中发病率不高。糖尿病所致脊髓病也称为糖尿病脊髓综合征。糖尿病是由于人体内胰岛功能减退，胰岛素绝对或相对分泌不足引起的以糖代谢紊乱为主的疾病。严重时伴以脂肪和蛋白质等代谢紊乱。
48. 放射性脊髓病
（放射性脊髓病变）
放射性脊髓病是由电离辐射对脊髓造成的损伤。通常由于工业事故和医疗上放射治疗引起。损伤程度与辐射强度、持续时间、照射部位以及个体耐受有关。
49. 电击伤所致脊髓病
电击伤较常见，电击损害除直接导致局部烧伤、内脏损伤、心跳骤停外，在神经系统可引起大脑、脊髓及周围神经损害，也可引起神经功能性障碍。电击伤所致脊髓病多见于接触高压电流时，少数则由于误触家庭用电电源时导致脊髓损伤。
50. 青年上肢远端肌萎缩
（平山病；屈颈性脊髓病）
青年上肢远端肌萎缩(juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本学者平山惠造(1959)所描述，故又称平山病。本病是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似，但预后截然不同。发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害，病程呈良性，可自行停止。
51. 急性脊髓炎
急性脊髓炎(acute myelitis)是指各种原因所致、以累及数个节段的脊髓横贯性损害为主的急性脊髓病。主要病理改变为脊髓的炎症、脱髓鞘及坏死。
52. 急性脊髓前角灰质炎
（小儿麻痹症；Heine-Medin病）
急性脊髓前角灰质炎(acute anterior poliomyelitis)是由脊髓灰质炎病毒感染造成的急性传染病。临床以脊髓和脑干运动细胞受累，致所支配肌肉发生弛缓性瘫痪为特征。尽管该病已存在多个世纪，至1840年Jacob Heine才做了明确描述，1890年Medin建立了该病的流行病学，因此急性脊髓前角灰质炎又称Heine-Medin病。根据埃及木乃伊的尸骨推断，本病在公元1400年以前...
53. 脊髓前动脉血栓形成
（脊髓前动脉综合征）
脊髓前动脉血栓形成是脊髓动脉急性血管疾病中较常见者，临床表现为“脊髓前动脉综合征”。脊髓前动脉供给脊髓腹侧2/3区域的血运，当血管闭塞后，引起脊髓腹侧和外侧索的损害。出现相应脊髓节段支配区的感觉、运动及自主神经功能障碍。
54. 脊髓缺血
脊髓缺血所引发一系列损伤性生化改变将导致细胞内钙聚集，氧自由基含量增高，从而损伤脊髓内神经元，造成不可逆的脊髓功能损害.近十余年来,由于对脊髓血管解剖和血流测定方法技术的改进，使临床上对脊髓缺血的认识有了进展。脊髓缺血不少来自脊髓以外的原因，而脊髓本身原无病变。脊髓本身如有血管性病变如脊髓血管畸形或脊髓动脉粥样硬化等也可导致脊髓缺血。
55. 脊髓内出血
脊髓内出血(spinal hemorrhage)系指脊髓组织实质内出血导致的病变。本病比较少见，发病原因有外伤性或自发性两种，以外伤所致者多见。
56. 视神经脊髓炎
（Devic病；Devic综合征）
视神经脊髓炎(neuro-optic myelitis，NOM)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了16例病例和他本人见到的1例死亡病例，描述NOM的临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数天或数周伴横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。
57. 急性播散性脑脊髓炎
（疫苗接种后脑脊髓炎；出疹后脑脊髓炎；传染病后脑炎）
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADE)是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，也称为感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。
58. 急性坏死出血性脑脊髓炎
（Weston Hurst急性出血性白质脑炎；）
急性坏死出血性脑脊髓炎，又称Weston Hurst急性出血性白质脑炎，这是一种主要侵犯青年和儿童，最为凶险的一型脱髓鞘疾病。有人认为本病是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。
59. 希尔德病
（弥漫性硬化；弥散性硬化；席尔德病；弥漫性轴突周围性脑炎；Schilder病；同心圆性硬化；Balo病；diffuse sclerosis）
希尔德病又称弥漫性硬化(diffuse sclerosis)，是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitis periaxialis diffusa)报告，故称为希尔德病。弥散性硬化这一术语最早由Strumpell用于对一酒精中毒患者离体新鲜大脑质地过硬的描述，后来用于任何原因所致的弥散性大脑胶质增生。1912年，Schilder描...
60. 脑桥中央髓鞘溶解症
（脑桥中央髓鞘溶解）
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。现在多认为是由于低钠血症，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。Adams等(1959)首次报告。Adams等在1950年的首例，观察的是一年轻的慢性酒精中毒者，因酒精戒除症状住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹，...
61. 多系统萎缩
（多系统萎缩症）
多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组...
62. 橄榄体脑桥小脑萎缩
（橄榄-脑桥-小脑萎缩）
橄榄体脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy，OPCA)，是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者，符合目前多系统萎缩病(MSA)的临床和病理改变。1900年Dejerine和Thomas将出现这组临床表现的患者命名为OPCA。以后的神经病...
63. 纹状体黑质变性
纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND)由Adams等在1961年首次报道。作者在1961年和1964年先后报道3例锥体外系损害、自主神经功能衰竭和小脑性共济失调的患者，自主神经功能衰竭的症状比Shy-Drager综合征的患者轻，橄榄脑桥小脑虽然也有病理改变，但生前小脑性共济失调症状没有OPCA患者严重。本病属于神经系统变性疾病，归类于多系统萎缩。
64. 夏伊-德雷格综合征
（进行性自主神经功能衰竭；特发性直立性低血压；神经原性直立性低血压；Shy-Drager综合征；夏-德综合征）
夏伊-德雷格综合征(SDS)又称进行性自主神经功能衰竭(progressive autonomic failure)、特发性直立性低血压、神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension)，系Shy和Drager于1960年首次报道尸检病例，提出本病是神经系统变性病的观点。本病是包括自主神经系统在内的中枢神经系统广泛变性的一种少见的疾病，患者均为散发性，临...
65. 肌萎缩侧索硬化
（运动神经元病；肌萎缩性脊髓侧索硬化；肌萎缩性侧索硬化；motor neuron disease；MND）
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、...
66. 脊髓性肌肉萎缩
（脊髓性肌萎缩症；脊髓性肌萎缩；Werdnig-Hoffmann病；Kugelberg-Welander病；Kennedy病）
脊髓性肌肉萎缩(spinal muscular atrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发病率为1/6000～1/10000，是婴儿期最常见的致死性...
67. 进行性核上性麻痹
（眼颈肌张力障碍；斯-里-奥三氏综合征；核上性麻痹综合征；Steele-Richardson-Olszewski综合征；oculocervical dystonia）
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍，也称为眼颈肌张力障碍(oculocervical dystonia)。本病Posey(1904)首先报道，1963年Richardson与Steele和Olszewski...
68. 神经元蜡样脂褐质沉积症
（神经蜡样质脂褐素沉积病；神经元蜡样脂褐质症；Santavuori-Haltia-Hagberg病；Jansky-Bielschowsky病；Spielmeyer-Sjögren病；Kufs病及Batten病）
神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronal ceroid lipofuscinosis，NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内，导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线...
69. 神经系统遗传病
神经系统遗传性疾病是由于生殖细胞或受精卵遗传物质的数量、结构或功能改变，使发育的个体出现以神经系统功能缺损为主要临床表现的疾病。它与胎儿在母体内受到风疹病毒感染引起的先天性心脏病不同，也与由某种相同的环境因子引起的家族性疾病如家族性甲状腺功能减退症不同，后者均为非遗传性。神经系统遗传性疾病是以神经系统症状为主要表现的遗传病，其遗传方式有4种：①单基因遗传，包括常染色体显性遗传,隐性遗传、X-连锁隐...
70. 线粒体病
线粒体病(mitochondrial disorders)是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，致使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。线粒体是密切与能量代谢相关的细胞器，无论是细胞的成活(氧化磷酸化)和细胞死亡(凋亡)均与线粒体功能有关，特别是呼吸链的氧化磷酸化异常与许多人类疾病有关。Luft等(1962)首次报道一例线粒体肌病，生化研究证实为氧化磷酸化脱耦联引起。Anderson(19...
71. 拉福拉病
（Lafora病）
拉福拉病(Lafora’s disease)属常染色体隐性遗传性疾病。好发于儿童晚期和青春期。最早属于家族性肌阵挛性癫痫。1911年Lafora根据尸检资料发现，患者大脑皮质、丘脑、黑质、苍白球及齿状核等部位的神经细胞胞质内，含有嗜碱性包涵体(Lafora小体)，自此以来开始对本病有了新的认识。本病患者半数始以局部性抽搐发作，故早期多被诊断为普通性癫痫，有时，在肌阵挛和痫性发作出现之前，患者已有视...
72. 遗传性共济失调
（布-马二氏综合征）
遗传性共济失调(hereditary ataxia)是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病；世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累外，常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底核、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重，最终使患者卧床，临床症状复杂、交错重叠，即使同一家族也可表现高度异质性。遗传性共济失调的...
73. Machado-Joseph病
（马查多-约瑟夫病；Azorean病；Joseph病；Machado病）
Machado-Joseph病(Machado-Joseph’s disease，MJD)是以初发两位患者的姓(Antone Joseph及Machado)命名的，同时又因本病集中于Azores群岛，故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性共济失调中的一种类型(Ⅲ型，SCA3)，以小脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体...
74. 肌阵挛性小脑协调障碍
（Ramsay Hunt综合征；肌阵挛性小脑协同失调）
肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述，故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调，其病因不明。马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称，并根据以往报道...
75. 遗传性痉挛性截瘫
（家族性痉挛性截瘫；家族性痉挛性下身轻瘫；familial spastic paraplegia；FSP）
遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP) 由Seeligmuller(1874)首先报道，是以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征。临床表现以缓慢进展痉挛性截瘫为主，症状多样，多数学者将其归于遗传性共济失调范畴，约占后者发病总数的1/4。
76. 腓骨肌萎缩症
（Charcot-Marie-Tooth病；遗传性运动感觉神经病）
腓骨肌萎缩症(peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT)，是一种慢性进行性神经性肌萎缩性疾病。常有家族遗传史，故又名遗传性神经性肌萎缩，归属于遗传性运动感觉神经病(HMSN)范畴。并根据病理改变和神经传导速度测定结果分为HMSN Ⅰ型和HMSNⅡ型。遗传性运动感觉神经病(hereditary motor and sensory neuropath...
77. 遗传性运动失调性多发性神经炎
（Refsum病；遗传性多神经共济失调）
遗传性运动失调性多发性神经炎又称Refsum病，为常染色体隐性遗传性疾病。其主要临床表现为视网膜色素变性，视力下降，视野缩小，晶状体混浊等眼部表现和周围神经损害以及小脑变性症状等。亦可有多个内脏受损的表现。
78. 遗传性感觉神经病
遗传性感觉神经病归类于遗传性周围神经病，这是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。遗传性感觉神经病多呈显性遗传，典型表现为皮肤因感觉缺失而致四肢末端反复发作性无痛性溃疡，深感觉缺失所致步态不稳。运动障碍不明显。
79. 进行性肥厚性间质性神经炎
进行性肥厚性间质性神经炎是一种少见的遗传性周围神经疾病，遗传性周围神经病是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。进行性肥厚性间质性神经炎属常染色体隐性遗传性疾病。主要表现为神经干肥大，压痛，四肢远端运动，感觉障碍，小脑症状，脊柱侧弯与弓形足等。
80. 结节性硬化症
（结节性脑硬化；Bourneville病）
结节性硬化症(tuberous sclerosis)又称结节性脑硬化、Bourneville病。本病可归类于神经皮肤综合征(亦称斑痣性错构瘤病)，是源于外胚层的器官发育异常所致，病变累及神经系统、皮肤和眼，也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。结节性硬化症(tuberous sclerosis)临床以面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能减退为临床特征。本病是常染色体显性遗传，但散发病例亦不少...
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