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161. 柞蚕蛹脑病

柞蚕蛹脑病是柞蚕养殖区散在发生的一种中枢神经系统疾病，系由进食柞蚕蛹而诱发。本征是我国20世纪80年代发现的以锥体外系与小脑为主的中枢神经广泛受累的综合征，自1984年王希晟等报道15例之后，不断有个案报道。

162. 缢死

（自缢；绞杀；suicidal hanging）

缢死(strangulation)或绞杀，常见者为上吊自缢(suicidal hanging)，多因心理情绪因素，或见于精神病有妄想等症状的患者。自缢可导致脑部及全身各器官严重损害。但由于缢绳的粗细、身体的重力及时间的长短不同，因而损害的程度有所不同。

163. 睡眠障碍

（催眠状态；dyssomnia; SD; sleeping disturbance; somnipathy）

睡眠障碍(somnipathy)系指睡眠-觉醒过程中表现出来的各种功能障碍。睡眠质量下降是人们常见的主诉，成年人群中长期睡眠障碍者可多至15%。广义的睡眠障碍应该包括各种原因导致的失眠、过度嗜睡、睡眠呼吸障碍以及睡眠行为异常，后者包括睡眠行走、睡眠惊恐、不宁腿综合征等。本章着重讨论失眠、睡眠呼吸暂停综合征、发作性睡病以及发作性嗜睡强食综合征。睡眠生理：1.睡眠的阶段 最初由Loomis(1937)...

164. 失眠

（入睡和保持睡眠障碍；失眠症；不眠症）

失眠或称之为入睡和保持睡眠障碍，这是最为普遍的睡眠障碍。包括入睡困难、时常觉醒及(或)晨醒过早。常见临床类型有：1.原发性睡眠障碍 长期夜间睡眠障碍，无可解释失眠的诱因。2.继发性睡眠障碍 又称环境性失眠。3.假性失眠。

165. 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征

睡眠呼吸暂停综合征是涉及多学科的一类疾病，既表现有呼吸障碍，也表现有睡眠障碍；既涉及呼吸内科、耳鼻喉科，又与心血管内科、神经精神科、内分泌科、泌尿科以及颌面外科等有着密切的关系。这是一种潜在的致死性的疾病，近年来已越来越受到国内外重视。在睡眠状态下口鼻气流中断10s以上，叫做睡眠呼吸暂停(sleep apnea，SA)。睡眠呼吸暂停分为3型：如口鼻气流中断时胸腹式呼吸(呼吸驱动)仍然存在，叫做阻塞...

166. 发作性睡病

（发作性睡眠四联症；昏睡病；嗜眠发作）

1975年，在法国召开了第一次发作性睡病国际研讨会，会上对该病做了如下定义：这是一种病因不清的综合征，其特点是伴有异常的睡眠倾向，包括白天过度嗜睡，夜间睡眠不安和病理性REM睡眠。这种原因不明的睡眠障碍，主要表现为长期的警醒程度减退和发作性的不可抗拒的睡眠。大多数患者伴有一种或数种其他症状，包括猝倒症、睡瘫症和入睡性幻觉，故又称为发作性睡眠四联症。

167. 发作性嗜睡强食综合征

（Kleine-Leine综合征；周期性嗜睡-病理性饥饿症候群；嗜睡-贪食综合征；KLS）

发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine综合征(KLS)，是一种罕见的综合征。1925年Kleine报道一组病例，病人均为青年男性，这些人在发病时，除了吃饭和大小便时清醒外，其他时间都始终处于睡眠状态。病人在睡眠时也能被唤醒，也可以自己起来解大小便，但是醒来以后，马上就得吃饭，而且吃饭时，食量大得惊人，一天一个人少则吃2～3斤，多则5～6斤食物。问到为什么要吃这么多时，病人会不假思索地回答...

168. 头痛

头痛(headache)是指额、顶、颞及枕部的疼痛。很多疾病都可出现头痛症状，大部分无特殊意义，但反复发作或持续的头痛，可能是某些器质性疾病的信号，应认真检查，明确诊断，及时治疗。例如全身感染发热性疾病往往伴有头痛。精神紧张、过度疲劳也可头痛。烦恼和焦虑可诱发头痛，但没有精神压力也可出现头痛。遗传因素可加强这种作用，因此一些人发作频繁，程度严重。偏头痛一词逐渐被用来指这种机制的头痛，而以前只指一组...

169. 偏头痛

偏头痛是一类发作性且常为单侧的搏动性头痛。在美国，偏头痛造成的社会经济负担为10～17亿美元。在我国也有大量患者因偏头痛而影响工作、学习和生活。多数患者有家族史。

170. 紧张性头痛

紧张型头痛(tension headache, TTH)是最常见的一种头痛类型，一般认为其患病率高于偏头痛，约占门诊头痛患者的半数。TTH是1998年国际头痛协会(International headache society，IHS)在“头痛疾病，脑神经痛和面部疼痛分类和诊断标准”中制定的诊断名称，现已在国际上广泛采用。TTH包括了1962年由Ad Hoc委员会对头痛分类中的肌收缩性头痛和精神性头...

171. 丛集性头痛

（组织胺性头痛；睫状神经痛；蝶腭神经痛；偏头痛性神经痛；Horton综合征；histamine cephalagia）

丛集性头痛(cluster headache，CH)以往又称组织胺性头痛、睫状神经痛、蝶腭神经痛、偏头痛性神经痛、Horton综合征。是一种多见于中年男性的、周期性丛集性发作的、部位固定于一侧眼眶及其周围的头痛。

172. 癫痫发作与癫痫综合征

癫痫(epilepsy)是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见病因。癫痫并非独立疾病，而是一组疾病或综合征。癫痫一词来源于古希腊语，指临床反复发作的肢体抽动或惊厥。在脑电图技术出现前的38年，Jackson(1886)就提出癫痫是“高度不稳定的脑细胞群突然暂时过度放电”所致。德国精神病学家Hens Berger(1924)首次在人头皮...

173. 部分性发作

（部分性发作癫痫；局灶性癫痫发作；focal seizures）

部分性发作 (partial seizure) 也称局灶性癫痫发作(focal seizures)，临床及脑电图最初改变提示，大脑半球某部分神经元首先被激活，继而出现同步快速放电，迅速向周围正常脑区扩散，产生一系列电生理和神经化学变化，至神经元能量耗竭和代谢降低使发作自动终止。根据发作过程是否伴意识障碍，分为单纯部分性发作(发作时无意识障碍)和复杂部分性发作(有不同程度意识障碍)。如放电部位表浅(...

174. 全面性发作

（全面性发作癫痫）

全面性发作 (generalized seizure)最初临床表现提示双侧半球受累，形式多样，可为抽搐性或非抽搐性，多伴意识障碍；肌阵挛性发作持续时间较短，可无意识障碍；运动症状常为双侧，但不一定是全身性，也可无运动症状。发作开始脑电图可见神经元放电在双侧半球内广泛扩散。各类全面性发作临床表现颇具特征性，脑电图特异性强，差异较大，例如，失神发作不论临床表现有何差异，发作基本脑电图改变均为阵发棘-慢...

175. 特发性癫痫综合征

（原发性癫痫）

癫痫综合征(epilepsy syndrome)是一组症状、体征组成的特定癫痫现象，不仅仅是癫痫发作类型。特发性癫痫综合征(年龄依赖性起病)以往也称之为“原发性癫痫”，系目前诊断技术尚找不到明确病因的癫痫，这并不意味“无原因”，仅是尚未找到病原。大多数具有单基因遗传背景，确定致病基因及功能是探索癫痫综合征防治的基础。特发性癫痫综合征的临床类型既有部分性发作(partial seizure)，又有全...

176. 症状性癫痫综合征

（继发性癫痫；获得性癫痫；隐源性癫痫）

症状性癫痫综合征系指有明确病因的癫痫。胚胎形成以后，因种种原因导致脑结构性变化或代谢性异常形成癫痫病灶。故可以是局限性或弥漫性的，也可以是静止的或进行性的。其特点是：临床上除各种类型的癫痫发作外，尚有原发病的各种不同症状。因而临床上常称这类癫痫为继发性癫痫或获得性癫痫。此外，尚有一部分癫痫虽为症状性癫痫，但又难以发现其确切病因，对这类癫痫我们称之为隐源性癫痫，仍属继发性癫痫的范畴。

177. 婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征

约75%的癫痫及癫痫综合征发生在婴儿至儿童期，除临床常见的特发性及症状性癫痫综合征，其他许多婴儿及儿童期癫痫(epilepsies of infancy and childhood)及癫痫综合征，都是这一年龄期特有的癫痫类型，提示癫痫在儿科疾病中占有重要地位。某些类型儿童期癫痫是年龄相关的，儿童期(4～13岁)癫痫主要是各种类型小发作；儿童运动型癫痫常称为肌阵挛，但晚发型癫痫也有“肌阵挛”一词，需...

178. 难治性癫痫

（顽固性癫痫；refractable epilepsy）

难治性癫痫(intractable epilepsy)又称之为顽固性癫痫(refractable epilepsy)，目前国内外尚无统一的定义。通常指无中枢神经系统进行性疾病或占位性病变，但临床迁延，经2年以上正规抗癫痫治疗，试用主要抗癫痫药单独或合用，达到患者能耐受最大剂量，血药浓度达到有效范围，仍不能控制发作，且影响日常生活，方可确定为难治性癫痫。难治性癫痫约占癫痫病人的20%～30%。

179. 癫痫持续状态

（癫痫状态）

癫痫持续状态 (status epilepticus)或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发，或发作持续30min以上不自行停止。长时间(＞30min)癫痫发作若不及时治疗，可因高热、循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致不可逆的脑损伤，致残率和病死率很高，因而癫痫状态是内科常见的急症。任何类型癫痫均可出现癫痫状态，通常指全面性强直-阵挛发作持续状态。癫痫状态多发生于癫痫患者，最常见原...

180. 脑梗死

（脑梗塞）

脑梗死(cerebral infarction，CI)是缺血性卒中(ischemic stroke)的总称，包括脑血栓形成、腔隙性梗死和脑栓塞等，约占全部脑卒中的70%，是脑血液供应障碍引起脑部病变。脑梗死是由于脑组织局部供血动脉血流的突然减少或停止，造成该血管供血区的脑组织缺血、缺氧导致脑组织坏死、软化，并伴有相应部位的临床症状和体征，如偏瘫、失语等神经功能缺失的症候。脑梗死发病24～48h后，...

181. 脑血栓形成

（动脉粥样硬化性脑血栓；血栓性脑梗死）

脑梗死(cerebral infarction，CI)是缺血性卒中(ischemic stroke)的总称，包括脑血栓形成、腔隙性梗死和脑栓塞等。脑血栓形成(cerebral thrombosis，CT)是脑梗死最常见的类型。是脑动脉主干或皮质支动脉粥样硬化导致血管增厚、管腔狭窄闭塞和血栓形成，引起脑局部血流减少或供血中断，脑组织缺血缺氧导致软化坏死，出现局灶性神经系统症状体征。故而临床上又称为“...

182. 脑栓塞

（栓塞性脑梗死；脑动脉栓塞；栓子栓塞；栓子性梗塞形成；embolic infarction）

脑栓塞(cerebral embolism)又称为栓塞性脑梗死(embolic infarction)。是指人体血液循环中某些异常的固体、液体或气体等栓子物质，随血流进入脑动脉或供应脑的颈部动脉，使血管腔急性闭塞，引起局部脑血流中断，造成局部脑组织缺血、缺氧甚至软化、坏死，故而出现急性脑功能障碍的临床表现。脑栓塞常发生于颈内动脉系统，椎-基底动脉系统相对少见。

183. 腔隙性脑梗死

（腔隙梗塞）

腔隙性脑梗死(lacunar infarction)是常见的脑血管疾病之一。是持续性高血压、小动脉硬化引起的一种特殊类型的脑血管病。是以病理诊断而命名的，系新鲜或陈旧性脑深部小梗死的总称。腔隙直径多为2～15mm，一般认为15～20mm是腔隙的最大限度。过去，临床上很难做出腔隙性脑梗死的诊断，只有在病理检查时，才能明确腔隙性脑梗死的病变。这是一种严重危害中老年人身体健康的疾病。单纯依靠神经系统检查...

184. 出血性脑梗死

（脑梗死后脑出血；出血性梗塞形成）

出血性脑梗死(hemorrhagic infarction，HI)是指在脑梗死期间，由于缺血区血管重新恢复血流灌注，导致的梗死区内出现继发性出血，脑CT扫描或脑MRI检查显示在原有的低密度区内出现散在或局限性高密度影。这种现象称之为出血性脑梗死或脑梗死后脑出血。出血性脑梗死是脑梗死的一个特殊类型，1951年Fisher和Adams首先提出出血性脑梗死这一名称，近年来由于抗凝与溶栓治疗的广泛应用，及...

185. 分水岭区脑梗死

（边缘带脑梗死；脑分水岭梗死；分水岭样梗塞；watershed infarction；WI）

分水岭区脑梗死或称为脑分水岭梗死(Watershed infarction，WI)，是指发生在脑的两条主要动脉分布区的交界处的脑梗死，多发生于脑的较大动脉供血交界区。无论从病因、发病机制、病理还是临床特征上来讲，它都不同于脑血栓形成和脑栓塞。主要位于大的皮质动脉供血区之间、基底核区小动脉供血区之间的边缘带脑组织，故而也称之为边缘带脑梗死。可以发生在大脑半球的单侧，也可以发生在大脑半球的双侧，但临床...

186. 中青年脑梗死

中青年脑梗死在卒中人群中所占比例不高，中青年卒中一般指40岁以下脑卒中患者，其中脑梗死的发生率远高于脑出血，二者比例和老年人卒中无明显差异。而TIA占中青年脑血管病病例的1/3左右，构成了一个特殊的群体，TIA发展成脑梗死的危险较小。

187. 无症状性脑梗死

（静止性脑梗死；static cerebral infarction）

无症状脑梗死又称静止性脑梗死，是脑梗死的一种特殊类型。一般认为高龄患者既往无脑梗死病史，临床上无自觉神经系统症状，神经系统查体无神经系统定位体征，脑CT扫描、脑MRI检查发现有脑梗死病灶，临床上称为无症状脑梗死。有学者认为本病也包括尸检发现的脑梗死，其症状可能未被认识，或被患者遗忘，或只有短暂缺血症状。

188. 痴呆

痴呆(dementia)是指在意识清醒状态下，出现的已获得的职业和社会活动技能减退和障碍，认知功能下降，记忆力减退和丧失，视空间技能损害，定向力、计算力、判断力等丧失，并相继出现人格、情感和行为改变等障碍，且呈进行性加重过程。随着经济发展和疾病谱的改变及人口老龄化的进程，“痴呆”尤其是老年期痴呆，由于其患病率增高，并给患者及其家庭和社会带来极大的病残安全问题和经济负担，已日益成为备受关注和研究的热...

189. 阿尔茨海默病

（老年性痴呆；老年前期痴呆；Alzheimer型老年性痴呆；senile dementia of Alzheimer type ；SDAT；dementia of Alzheimer’s disease）

阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease，AD)是慢性进行性中枢神经系统变性病导致的痴呆，是痴呆最常见的病因和最常见的老年期痴呆。AD以渐进性记忆障碍、认知功能障碍、人格改变以及语言障碍等神经精神症状为特征。Alzheimer(1907)首先描述一例55岁女性患者出现进行性痴呆5年，尸检脑组织银染法检查发现，大脑皮质存在含神经原纤维缠结的异常神经细胞，并有成丛的变性神经纤维。Bless...

190. 皮克病

（Pick病）

皮克病(Pick’s disease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病。Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人，表现为行为异常、失语和认知障碍等。他报道的第一例71岁男性，表现为进行性精神衰退和极严重失语，尸检发现左颞极皮质萎缩极严重；其后报道的4例特别强调病人有进行性语言障碍。Alzheimer(1911)首次进行组织病理学观察，发现神经元胞质内嗜银包涵体，称为Pi...

191. 额颞痴呆

额颞痴呆(frontotemporal dementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常，神经影像学显示额颞叶萎缩，而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别，目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现，额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征，约占全部痴呆病人的1/4。有人认为，额颞痴呆...

192. 路易体痴呆

（痴呆伴皮质路易体病；弥漫性路易体病；弥漫性Lewy体疾病；路易体型老年性痴呆；弥漫性路易体病；Alzheimer病路易体变异型；Alzheimer病伴帕金森改变；Alzheimer病路易体型；LB variant of AD； AD with PD changes；dementia associated with cortical LB；diffuse LB disease；senile dementia of LBtype；SDLT； diffuse Lewy body disease；Lewy body dementia；Lewy body variant of Alzheimer’s disease）

路易体痴呆(dementia with Lewy bodies，DLB)由Okazak等(1961)首先描述，是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与Alzheimer病之间，以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森病综合征为临床特点，以路易体(Lewy body)为病理特征的神经变性疾病。由于临床表现及病理特征有别于其他类型的痴呆，大多数学者认为本病已构成一独立疾病，DLB占老年期痴呆患者的15%～...

193. 血管性痴呆

（血管性认识障碍；血管性认知缺损；Vascular cognitive impairment；VCI；VD；MID）

血管性痴呆(vascular dementia，VaD或VD)是一组由脑血管疾病导致的智能及认知功能障碍综合征，是老年性痴呆的常见病因之一。Mayer-Cross等(1969)指出高血压患者占血管性痴呆的50%以上，Hachinski等(1974)提出多发性梗死性痴呆(MID)概念，Loeb(1985)提出适用广泛的VaD概念，20世纪90年代Bowler和Hachinski提出血管性认知障碍(v...

194. 多发脑梗死性痴呆

（多梗死性痴呆；多发性脑梗死性痴呆）

多发脑梗死性痴呆(multi-infarct dementia，MID)由加拿大神经病学家Hachinski(1974)提出，是血管性痴呆(VaD)最常见的类型，占39.4%。由于反复发生卒中，双侧半球大脑中动脉或后动脉多个分支供血区的皮质、白质或基底核区受累。导致智能及认知功能障碍综合征，是老年性痴呆的常见病因之一。

195. 单发脑梗死性痴呆

（单发性脑梗死痴呆）

脑组织大面积梗死和某些重要的脑功能部位单发性梗死，在临床上可出现痴呆表现。大面积脑梗死灶的体积达50～60ml以上，可使一侧额叶或颞叶甚至大脑半球功能大部分损毁，出现局灶性定位体征和痴呆。痴呆与病灶部位有关，丘脑、角回、额底部及边缘系统等与痴呆关系密切，双侧丘脑及丘脑底部病灶可形成丘脑性痴呆，临床较罕见。

196. 宾斯旺格病

（皮质下动脉硬化性脑病；进行性白质脑病；宾斯旺格氏病；动脉硬化性皮层下脑病；Binswanger病；Binswanger’s encephalopathy；subcortical arteriosclerotic encephalopathy）

宾斯旺格病(Binswanger disease)又称皮质下动脉硬化性脑病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy)，是一种较为常见的小血管性痴呆。Binswanger(1894)首次报告一例54岁女性患者，表现为进行性智能障碍、语言障碍、双下肢无力伴双手震颤，描述脑动脉硬化、双侧脑室明显增大、白质萎缩和多处室管膜增厚等病理改变。1902年Alzhe...

197. 遗传性多发脑梗死性痴呆

（遗传性多梗死性痴呆；常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和脑白质病；慢性家族性血管性脑病；cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy；CADASIL）

遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditary multi-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bogaert(1955)报告两姐妹中年发病...

198. 常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病

（青年发病的Binswanger样白质脑病伴秃头和腰痛；伴有中风和缺血性白质脑病的脑的常染色体隐性遗传的动脉病；Maeda综合征）

CARASIL是常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病(cerebral autosomal recessive arteriopathy/arteriosclorosis with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CARASIL)的简称，也称青年发病的Binswanger样白质脑病伴秃头和腰痛(福武，1998)。福武(...

199. 神经白塞病

（神经白塞氏病）

白塞病(Behcét’s disease，BD)是Behcét(1937)予以报道确认的疾病。为一种原因不明的以细小血管炎为病理基础，主要累及皮肤、黏膜的慢性进行性多发性多系统损害的疾病。当白塞病引起神经系统受累时，则称为神经白塞病(neuro- Behcét’s disease，NBD)。

200. 神经系统结节病

（神经类肉瘤病）

结节病(sarcoidosis)又称肉样瘤病，是一种原因未明的慢性肉芽肿病，可侵犯全身多个器官，以肺和淋巴结发病率最高。约5%的结节病患者侵犯神经系统，出现神经系统损害的表现,称为神经系统结节病(neurosarcoidosis)。神经系统结节病可以反复发作，据统计约1/3的患者病程中可有反复，非复发性神经系统结节病约占68%。