- 201. 小柳-原田综合征
- （葡萄膜大脑炎综合征；葡萄膜脑膜脑炎；色素膜脑膜脑炎；眼-脑-耳-皮综合征；Vogt-小柳-原田综合征；Vogt-Koyanagi-Harada综合征；uveoencephalitis综合征；uveomeningo-encephalitis）
- 小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎(色素膜炎)，发病前有脑膜刺激症状，根据临床观察，两者有相似之处，故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。
- 202. 干燥综合征神经系统损害
- （舍格伦综合征神经系统损害；Micklicz-Sjögren综合征神经系统损害）
- 干燥综合征即舍格伦综合征(Sjögren’s syndrome，SS)，是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先报告本病，1933年Sjögren进行了较详细的研究，故又称Micklicz-Sjögren综合征。本病因泪腺和腮腺损害并有炎性细胞浸润，主要表现为口干、眼干，并可出现全身多系统和多器官损害的表现，可与其他结缔组织病如...
- 203. 系统性血管炎所致神经损害
- 血管炎(vasculitis)又称炎性血管病(inflammatory vascular disease)，是指血管的炎性疾病，它可以是感染性的，也可以是非感染性病。如使多个器官受累，为系统性血管炎；血管炎仅限于一个器官者，则称为孤立性血管炎。血管炎的分类目前尚无统一的标准。Lie(1994)依据受累血管的管径大小、血管壁的病理改变及血管外周的炎性反应将血管炎分为3组：1.原发性血管炎(或称特发性...
- 204. 原发性中枢神经系统血管炎
- （中枢神经系统肉芽肿性血管炎；孤立性中枢神经系统血管炎；granulomatous angiitis of the central nervous system；isolated angiitis of the central nervous system）
- 原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)，或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。...
- 205. 酒精中毒性神经疾病
- （酒精性神经病变；酒毒性神经病）
- 滥用酒精给现代人类社会带来诸多问题，无论是文学作品还是科学文献都反复强调了这些问题的严重性。尽管少量合理饮酒对人体可能有一定益处，但确已证实无节制地大量饮酒对人体许多器官系统均有很大的损害作用，而神经系统是其致病的主要靶器官之一。乙醇是各种酒精性饮料的活性成分。另外，白酒含有乙醚，乙醚可使酒味醇美，但无重要的药理特性；其他还含有一些不纯物，如戊基乙醇(燃烧油)和乙醛，这些物质作用类似乙醇，但毒性更...
- 206. 酒中毒性周围神经病
- （慢性酒中毒性多发性神经病；polyneuropathy caused by chronic alcoholism）
- 酒中毒性周围神经病(alcoholic peripheral neuropathy)为长期饮酒引起的一种最常见的并发症。多发生于长期酗酒每天达100g的患者。临床上也称为慢性酒中毒性多发性神经病(polyneuropathy caused by chronic alcoholism)，是慢性酒中毒较常见的并发症。运动、感觉和自主神经均可受累。一般发生于慢性酒中毒患者认知功能障碍后10年左右，发病率...
- 207. 酒精性弱视
- （营养性弱视；醇毒性弱视；nutritional amblyopia）
- 酒精性弱视(alcoholic amblyopia) 又称营养性弱视，见于慢性嗜酒者。是慢性酒精中毒的病人中出现的一种特殊的视力障碍。本病很可能与一种或多种B族维生素缺乏有关。也可能有酒精毒性作用的因素。该病是一种球后视神经炎，并累及黄斑视盘纤维的一种病变。病理可见两侧对称性视神经中心纤维髓鞘脱失，视网膜节细胞消失，且以黄斑区为重，严重者视神经纤维可被胶原结缔组织所替代。由于酒精饮料每克酒精产生7...
- 208. 酒精中毒性肌病
- （酒精性肌病；酒中毒性肌病；急性及慢性酒中毒性肌病；myopathy caused by acute and chronic alcoholism）
- 酒精中毒性肌病(alcoholic myopathy)又称之为酒精性肌病(alcoholic myopathy)，是由酒精中毒引起，发病机制未明的一种肌肉病变。临床表现可有急性肌病和慢性肌病两种，严重程度与饮酒量有关。
- 209. 胎儿酒精综合征
- 胎儿酒精综合征(fetal alcoholic syndrome，FAS)系指母亲在妊娠期间嗜酒，从而造成胎儿在宫内与出生后生长发育的障碍。胎儿酒精综合征的主要临床特征为：患儿智力低下，特殊面容和多种畸形。
- 210. 急性酒中毒
- （醉酒；急性乙醇中毒）
- 急性酒中毒(acute alcoholic intoxication)俗称醉酒，是因一次大量饮酒或酒精饮料而引起的中枢神经系统兴奋或抑制状态。表现不同程度的兴奋和激动，失去约束力、行为异常、多语和发音不清、运动和步态失调、激越、困倦,以及严重患者出现木僵和昏迷。严重程度常与血酒精浓度呈正相关，但存在个体差异，一般短时间可完全恢复常态，不留后遗症。按精神病理性质及严重程度分为单纯性、复杂性和病理性醉...
- 211. 慢性酒中毒
- （酒依赖综合征；慢性酒中毒综合征；慢性酒精中毒；alcoholic dependence syndrome；chronic alcoholism syndrome）
- 慢性酒中毒一般而言，系指酒依赖及慢性酒中毒综合征。酒精滥用、酒依赖和慢性酒中毒已是全球性社会问题，引起了人们的普遍关注。慢性酒中毒在美国等西方国家和俄罗斯已成为突出的社会问题。酒精滥用(alcoholic abuse)属于行为障碍，是逃避不能承受的压力和责任的一种方法。酒依赖(alcoholic dependence)则是生物医学概念，是长期过量饮酒引起的特殊心理状态，属于慢性酒中毒。酒依赖综合征...
- 212. 戒酒综合征
- （脱瘾症候群；戒断综合征；abstinence syndrome）
- 急性戒酒综合征(acute alcohol withdrawal syndrome)发生在长期(2～3周以上)大量饮酒，而突然停止饮酒或明显减量时，患者随即产生一系列症状与体征，被称为戒酒综合征或脱瘾症候群。发病机制系因中枢神经系统失去酒精的抑制作用而产生大脑皮质或β-肾上腺素能神经过度兴奋所致。多发生在已有躯体依赖的酗酒者。该综合征表现有震颤、谵妄、抽搐、意识混乱、精神运动和自主神经过度兴奋。戒...
- 213. 酒精性脑萎缩
- 酒精性脑萎缩(alcoholic cerebral atrophy)指慢性酒精消耗所致的大脑组织不可逆的减少。对本病是否构成一独立的临床病理疾病有争议。有一些作者认为酒精性脑萎缩是一病理性概念，这一名词最早来源于脑造影术的研究。特指相对年轻酗酒者、临床有或没有大脑病变症状，脑造影术表现有侧脑室扩大、额叶脑沟加宽的情况。现代影像学有相应的发现。其发生机制不详，可能与酒精对脑的直接损害及营养障碍，尤其...
- 214. 酒中毒性痴呆
- （酒精性衰退状态；慢性酒精性精神病；酒精性慢性脑综合征；酒精性器质性脑综合征；酒精性痴呆）
- 酒中毒性痴呆(alcoholic dementia)或酒精性痴呆是酒精对脑组织的慢性直接作用所致的原发性、特征性痴呆。系长期大量饮酒引起的脑器质性损害，是慢性酒中毒最严重的状态。表现为震颤、谵妄、痉挛发作、急性或慢性人格改变、智力低下、记忆力障碍等。酒中毒性痴呆约占慢性酒中毒患者的2%。这一诊断名称已被广泛应用，但其命名尚不统一，相近的诊断名称有：酒精性衰退状态、慢性酒精性精神病、酒精性慢性或器质...
- 215. 韦尼克脑病
- （Wernicke脑病；Wernicke-Korsakoff综合征）
- 韦尼克脑病(Wernicke’s encephalopathy，WE)或Wernicke-Korsakoff综合征是慢性酒中毒常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症。在中国精神疾病分类方案中，WE归类于酒中毒所致的精神障碍，但目前缺乏明确的诊断标准。及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的病死率为10%～20%。
- 216. 胼胝体进行性变性
- （Marchliafara-Bignami病）
- 胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病，是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性，常与营养不良和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯胼胝体中间层，其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法，预后不良。
- 217. 酒中毒性小脑变性
- 酒中毒性小脑变性(alcoholic cerebellar degeneration，ACD)是嗜酒者常见的小脑变性，发病率约为Wernicke脑病的2倍。临床特点为步态不稳、步距增宽。CT和MRI研究表明，慢性酒中毒病人几乎都有小脑萎缩，小脑蚓部上端萎缩较重，蚓部上端血流量减少和糖代谢率下降明显。
- 218. 短暂性大脑缺血性发作
- （短暂性脑缺血发作；一过性脑缺血发作）
- 短暂性大脑缺血性发作(transient cerebral ischemic attacks，TCIA)是局灶性脑缺血导致突发短暂性、可逆性神经功能障碍。发作持续数分钟，通常在30min内完全恢复，超过2h常遗留轻微神经功能缺损表现，或CT及MRI显示脑组织缺血征象。传统的TCIA定义时限为24h内恢复。有报道，有TCIA发作者患完全性脑血管病的危险性比正常人高6倍以上，首次脑血管病发生后再次复发...
- 219. 脑动脉硬化症
- （脑动脉硬化）
- 动脉硬化属于病理学概念，主要包括动脉粥样硬化、小动脉硬化和老年性动脉硬化3类。由于动脉粥样硬化是美国、欧洲等发达国家最常见最重要的动脉硬化类型，是导致冠心病、脑卒中和引起死亡的重要原因，西方作者常把动脉粥样硬化简称为动脉硬化，动脉硬化症即是动脉粥样硬化症之意。脑动脉硬化症一直是临床常用的诊断，ICD-9和中华医学会第二次全国脑血管疾病学术会议(1986)第三次修订的《脑血管疾病分类草案》有此诊断。...
- 220. 颞动脉炎
- 颞动脉炎也称颅动脉炎，是以解剖部位命名的。它属一种大、中动脉炎症，可累及多个部位的动脉，但均有颞动脉损害。临床上以头痛、发热、眼部疼痛、全身疼痛和进行性视力障碍甚至失明为其特征。本病与风湿性多发性肌痛有密切关系。
- 221. 颅内肉芽肿性动脉炎
- （原发性中枢神经系统血管炎；中枢神经系统肉芽肿性血管炎）
- 颅内肉芽肿性动脉炎(intracranial granulomatous arteritis)又称原发性中枢神经系统血管炎、中枢神经系统肉芽肿性血管炎。本病由Gravioto(1959)首先报道，但病例数有限。20世纪60年代以来由于脑血管造影技术广泛应用，本病报道日益增多。
- 222. 锁骨下动脉盗血综合征
- （锁骨下血液分流综合征；锁骨下动脉窃血综合征）
- 锁骨下动脉盗血综合征(subclavian steal syndrome)是指在锁骨下动脉或头臂干上，椎动脉起始处的近心段，有部分的或完全的闭塞性损害，由于虹吸作用(盗血)引起患侧椎动脉中的血流逆行，进入患侧锁骨下动脉的远心段，导致椎-基动脉缺血性发作，和患侧上肢缺血性的症候。经血管造影证实在锁骨下动脉近心段有狭窄性损害，同时该侧椎动脉中血流逆行，首先由Contomi 1960年所报道，但该患者无...
- 223. 颅内低压综合征
- （脑脊液低压性头痛；low CSF pressure headache）
- 正常颅内压的范围，由腰椎穿刺测定应在7.84～11.8kPa(80～120mmH2O)。颅内低压综合征(intracranial hypotension)又称为脑脊液低压性头痛(low CSF pressure headache)，是颅内压低于正常范围(小于70mmH20)的一种颅内压紊乱。由于一般无严重后果，往往重视不够，但临床上并不少见。
- 224. 颅内高压综合征
- （颅内压增高；颅内压升高；increased intracranial pressure）
- 侧卧位测量成年人平均脑脊液压力超过1.96kPa(相当200mmH2O)时，即为颅内压增高。颅内高压综合征(intracranial hypertension)是由多种原因造成颅内容物的总容积增加，或由先天性畸形造成颅腔容积狭小时，颅内压力增高并超出其代偿范围，继而出现的一种常见的神经系统综合征，又称颅内压增高(increased intracranial pressure)。颅内压增高可引起一系...
- 225. 正常颅压脑积水
- Hakin(1964)记载了关于成人的颅内压正常的脑积水，1965年Adams提出了正常颅压脑积水(normal-pressure hydrocephalus，NPH)的概念。即指颅内压处于正常范围的一种交通性脑积水综合征。
- 226. 良性颅内高压症
- （原发性颅内压增高症；假脑瘤症；良性颅内高血压；primary intracranial hypertension；pseudocerebri tumor）
- 良性颅内高压症(benign intracranial hypertension)，又称原发性颅内压增高症(primary intracranial hypertension)，假脑瘤症(pseudocerebri tumor)，以颅内压增高为特征。常以头痛起病，可同时伴有恶心、呕吐等症状。由Quincke于1891年首先报道，病因至今不明。
- 227. 急性化脓性脑膜炎
- （脑膜炎；脑脊膜炎；髓膜炎；meningitis）
- 急性化脓性脑膜炎又称脑膜炎，是化脓性细菌所致的软脑膜、蛛网膜、脑脊液及脑室的急性炎症反应，脑及脊髓表面可轻度受累，常与化脓性脑炎或脑脓肿同时存在。化脓性脑膜炎是一种严重的颅内感染，尽管抗生素的研制已经有了很大进步，但至今急性化脓性脑膜炎的病死率和病残率仍然较高。
- 228. 脑型疟疾
- （恶性疟疾；脑型疟；恶性疟；pernicious malaria）
- 疟疾是一很古老的疾病，远在公元前2000年《黄帝内经·素问》中即有《疟论篇》和《刺论篇》等专篇论述疟疾的病因、症状和疗法，并从发作规律上分为“日作”、“间日作”与“三日作”。然而，直到1880年法国人Laveran在疟疾病人血清中发现疟原虫；1897年英国人Ross发现蚊虫与传播疟疾的关系，它的真正病因才弄清楚。疟疾是由疟原虫所致的疾病，热带、亚热带国家的按蚊为传播媒介。寄生于人体的疟原虫有4种，...
- 229. 亚急性硬化性全脑炎
- （亚急性包涵体脑炎；Dawson病；亚急性硬化性白质脑炎；subacute inclusion encephalitis；subacute sclerosing leukencephalitis）
- 亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing pancephalitis，SSPE)是一种以大脑白质和灰质损害为主的全脑炎。经研究认为本病的发生与缺损型麻疹病毒有关，是由于缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的致命性中枢神经系统退变性疾病。总的特点是隐袭起病，亚急性或慢性进展，最后死亡。本病1933年由Dawson首先报道，他命名为亚急性包涵体脑炎，亦有学者称之为Dawson病、...
- 230. 进行性多灶性白质脑病
- （进行性多灶性脑白质病）
- 进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy，PML)是一种亚急性脱髓鞘脑病，多发生于免疫功能低下、接受脏器移植者或在某种疾病基础上，已证明由病毒感染引起。
- 231. 神经梅毒
- （神经系梅毒）
- 神经梅毒(neurosyphilis)为苍白密螺旋体感染神经系统所引起的疾病。分为先天性与后天性梅毒两类。病原体为苍白密螺旋体(treponema palliaum)，俗称梅毒螺旋体。本病主要由于不洁的性交导致感染，也可经黏膜及接触带病原体之血液而感染人体。梅毒螺旋体进入血液后，历时1～3个月即可进入脑脊液并侵及中枢神经系统，如未经驱梅治疗，在3～20年内出现神经系统损害的表现。约10%的患者神经...
- 232. 获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现
- （艾滋病的神经系统表现）
- 获得性免疫缺陷综合征(acquired immuno deficiency syndrome，AIDS)即艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)引起的一种独特的免疫缺损性疾病。自1981年首次报告至目前，AIDS已在世界范围内广泛传播，并获得很高的传染率，对人类的健康和生存构成了严重威胁。据WHO估计，仅1997年就有230万人死于AIDS...
- 233. 结核性脑膜炎
- 结核性脑膜炎(tuberculous meningitis)系由结核杆菌感染所致。近年由于结核病的罹患率在国内、外均有增长，故结核性脑膜炎患者也随之增多。此外，与人口密集程度以及结核杆菌抗药性的增加等因素也有关系。
- 234. 流行性乙型脑炎
- （日本乙型脑炎；日本脑炎；乙脑；Japanese type B encephalitis；epidemic encephalitis B ；Japanese B encephalitis）
- 流行性乙型脑炎(epidemic encephalitis B)即日本乙型脑炎(Japanese type B encephalitis)，简称乙脑。是由乙脑病毒引起的自然疫源性疾病，经蚊媒传播，流行于夏秋季。人被带毒蚊叮咬后，大多数呈隐性感染，只有少数人发病为脑炎，发病率一般在2/10万～10/10万，病死率比较高，为10%左右，本病主要侵犯儿童，特别是学龄儿童，乙脑不仅病死率高，而且后遗症严重...
- 235. 单纯疱疹性脑炎
- （单纯疱疹病毒脑炎；疱疹脑炎；单纯性疱疹脑炎；疱疹性脑炎；herpes simplex virus encephalitis）
- 单纯疱疹性脑炎(herpes simplex encephalitis)是常见的散发性病毒性脑炎。又称单纯疱疹病毒脑炎(herpes simplex virus encephalitis)，既可见于初发性单纯疱疹病毒感染，也可见于复发性患者。病原单纯疱疹病毒(HSV)分为Ⅰ型和Ⅱ型。这两型病毒，在外周部位接种后，经PCR技术检测病毒DNA，证实可在体内较长期潜伏。Ⅰ型HSV潜伏在嗅球、嗅束及三叉神...
- 236. 病毒性脑膜炎
- （病毒性脑炎；无菌性脑膜炎；散发性脑炎；viral encephalitis；aseptic meningitis；sporadic encephalitis）
- 病毒性脑炎(viral encephalitis)和病毒性脑膜炎(virus meningitis)均是指多种病毒引起的颅内急性炎症。由于病原体致病性能和宿主反应过程的差异，形成不同类型疾病。若炎症过程主要在脑膜，临床重点表现为病毒性脑膜炎。主要累及大脑实质时，则以病毒性脑炎为临床特征。大多患者具有病程自限性。病毒性脑膜炎(virus meningitis)在20世纪50年代前后多称作无菌性脑膜炎...
- 237. 复发性无菌性脑膜炎
- （无菌性脑膜炎；Mollaret脑膜炎）
- 复发性无菌性脑膜炎(recurrent aseptic meningitis)系指脑膜炎呈反复发作病程。发作时出现发热、颈部强直等脑膜刺激征，同时脑脊液检查主要呈淋巴细胞增多及蛋白轻度增高，一般历时数天迅速自然缓解，在发作间歇期症状完全消失，脑脊液也完全恢复正常，其病程良性，可反复发作达数年之久。本病最早由Mollaret(1944)描述，因当时脑脊液采用格兰(Gram)染色及细菌培养未能发现病原...
- 238. 新型隐球菌性脑膜炎
- （隐脑；新型串酵母脑膜炎；新型隐球菌脑膜炎；新型串酵母脑脊膜炎； 新型隐球菌脑脊膜炎）
- 新型隐球菌性脑膜炎(cryptococcus neoformans meningitis)是由新型隐球菌感染脑膜和(或)脑实质所致。由于其症状的不典型性及治疗的不规范，误诊率及病死率仍较高。近年来随着广谱抗生素、激素、免疫抑制药的广泛或不适当应用，以及免疫缺陷性疾病及器官移植患者的增加，该病罹患率亦呈增长趋势。
- 239. 钩端螺旋体病神经系统表现
- （钩体病）
- 钩端螺旋体病(leptospirosis)简称钩体病，是由各种不同血清型致病性钩端螺旋体引起的、自然疫源性急性传染病。俗称"打谷黄"或"稻瘟病"。其临床特点为高热、全身酸痛、乏力、球结合膜充血、淋巴结肿大和明显的腓肠肌疼痛。重者可并发肺出血、黄疸、脑膜脑炎和肾功能衰竭等。由于大力开展预防工作，以肺大出血，肝、肾功能衰竭为表现的各种钩体病已有所减少，但钩端螺旋体感染后脑动脉炎和多发性神经根炎并不少见...
- 240. 神经莱姆病
- 莱姆病(lyme’s disease，LD)是近年来被认识的一种人畜自然疫源性、累及人体多个器官的蜱媒传染病。约15%和8%的患者分别出现明显的神经系统症状和心脏受累的征象。神经系统可表现为脑膜炎、脑炎、舞蹈病、小脑共济失调、脑神经炎、运动及感觉性神经根炎以及脊髓炎等多种病变，但以脑膜炎、脑神经炎及神经根炎多见。病变可反复发作，偶可发展为痴呆及人格障碍。莱姆病的病原体是伯氏疏螺旋体(Borreli...