- 中文名：先天性红细胞生成异常性贫血
- 英文名：congenital dyserythropoietic anemia
- 别 名：先天性红细胞生成不良性贫血；遗传性良性网织红细胞增生性贫血
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概述：
先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或重度贫血，伴持续或间断性黄疸，骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。目前主要予支持疗法。国内报道此病已有40余年。1951年，Wolf等首次报道一家族中母子3人同患“难治性贫血”且骨髓中有核红细胞呈... [详细...]
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病因：
大部分学者认为CDA Ⅰ型、Ⅱ型为常染色体隐性遗传，Ⅲ型为常染色体显性遗传。
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临床表现：
1.CDAⅠ型 至今已报道30多例患者。兄弟姐妹可同时或相继发病，但未发现上下二代在同一家族发病。发病可在出生后(出现新生儿黄疸)、幼儿期，但多数至成人发病。查体可见脾大和黄疸，贫血为轻度。2.CDA Ⅱ型 1969年Crookston又把此型命名为伴酸化血清试验阳性的遗传性原始红细胞多核症(hereditary erythroblast multinuclearity with positive... [详细...]
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治疗：
铁剂、叶酸、维生素B12及脾切除等对CDA均无明显疗效。输浓缩红细胞是目前惟一的纠正贫血疗法。并发症主要为输血引起的血色病或切脾后继发感染。
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预后：
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