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中文名：遗传性干瘪红细胞增多症
英文名：hereditary xerocytosis
别　名：遗传性干瘪细胞增多症
概述：

遗传性干瘪红细胞增多症(hereditary xerocytosis，HX)是一种罕见的，常染色体显性遗传性溶血病，其特点为红细胞呈脱水状态和渗透脆性降低，临床可有中重度贫血，MCHC增高，MCV也轻度增高，外周血中可见到口形红细胞(湿片中更明显)和靶形红细胞，血红蛋白可呈块状浓集于细胞周边区。脾切除可减轻溶血，但不能完全纠正。

病因：

常染色体显性遗传性疾病。

临床表现：

一般无或仅有轻度贫血。

治疗：

由于干瘪红细胞主要是由脾、肝和骨髓中的吞噬细胞吞噬后被破坏，故脾切除疗效不佳。

预后：

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