- 中文名:遗传性出血性毛细血管扩张
- 英文名:hereditary haemorrhagic telangiectasia
- 别 名:遗传性毛细血管扩张症;遗传性出血性毛细血管扩张症;Rendu-Osler-Weber病
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概述:
遗传性毛细血管扩张是1896年由Rendu首次报道,1909年Hanes Osler Weber将本病命名为遗传性出血性毛细血管扩张,故又称为Rendu-Osler-Weber病。
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病因:
本病是血管发育异常所致的出血性疾病。
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临床表现:
本病最突出的表现是毛细血管扩张及同一部位反复出血。扩张的毛细血管最易见于皮肤和黏膜,如舌、唇、腭、手掌、面部、鼻黏膜、手背、足底、阴囊等部位。病变外观为鲜红色或紫红色的毛细血管扩张,形态不一,可呈针尖状、结节状,也可呈蜘蛛状或小血管瘤样,直径1~3mm。用玻片轻压病变部位常见到血管搏动,重压可使之消退,不压则立即恢复原来的表现。本病最常见的临床表现为反复鼻出血和齿龈出血,儿童期即可出现,随着年龄增... [详细...]
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治疗:
1.局部止血 皮肤、黏膜及可触及部位的出血可用局部压迫止血法,最好加用止血剂,如肾上腺素、麻黄碱、中药止血粉(三七、白芨)、垂体后叶素等。反复鼻出血者,可局部填塞止血,也可用烧灼术、电凝术,严重者可行中隔整形术。手术视野出血可用吸收性明胶海绵、外用凝血酶、胶原微粒等局部止血。
2.止血药物 常用垂体后叶素,内含加压素,能使血管收缩,对肺血管具有强大收... [详细...]
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预后:
避免一切可促发和加重出血的因素。避免使用能引起血容量增加、血压增高、血管扩张及促发出血的药物。
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