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中文名:遗传性纤维蛋白原缺乏症
英文名:hereditary fibrinogen deficiency
别 名:遗传性因子Ⅰ缺乏症
临床表现:

虽然无纤维蛋白原血症的患者火罐网的血液不能正常的凝固,但是却很少发生出血。在纤维蛋白原血症减少的患者中也会发生致命性的出血在很多情况下,要比血友病轻得多无纤维蛋白原血症多在婴儿期因脐带根部出血不止而得以诊断临床表现包括消化道出血和黏膜出血,如经血过多等

虽然20%无纤维蛋白原血症的患者曾发生关节出血但是,其严重程度和后果都如血友病患者。接受纤维蛋白原替代治疗的患者中发生血栓性疾病的概率较正常人为高其机制尚不清楚除非纤维蛋白原水平低于50mg/dl否则低纤维蛋白原血症火罐网的患者一般会发生自发出血。这些患者可能实际上是所谓低异常纤维蛋白原血症患者火罐网

并发症:

主要病死原因婴幼儿时期的并发颅内出血年长儿中出血可发生于任何部位,有时出血是致命性的。遗传性无纤维蛋白原血症的患者有发生自发性脾破裂的危险

诊断:

根据阳性家族史,临床表现结合实验室检查即可诊断

鉴别诊断:

遗传性纤维蛋白原缺乏应与获得性纤维蛋白原缺乏仔细鉴别,后者多见于肝脏疾病或弥散性血管内凝血(DIC)。由于门冬酰胺酶可以阻碍肝脏对纤维蛋白原的合成,因而在应用门冬酰胺酶后可能出现纤维蛋白原减少。再生障碍性贫血的患者在接受抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和糖皮质激素的患者也容易发生低纤维蛋白原血症。

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