- 中文名:遗传性纤维蛋白原缺乏症
- 英文名:hereditary fibrinogen deficiency
- 别 名:遗传性因子Ⅰ缺乏症
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实验室检查:
1.凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和凝血时间都延长,这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正

2.血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测,鶒是无纤维蛋白原血症的特异性检查。
3.血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查。
4.外周血 在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L。白细胞
红细胞、血红蛋白正常。5.血小板聚集不良

6.出血时间延长鶒。
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其它辅助检查:
皮肤有超敏反应的无纤维蛋白原血症患者不会出现硬结现象
因为其后续的反应需要皮下纤维蛋白原的堆积,因此,他们在过敏原的作用下仅显示出皮肤红斑。在真正的低纤维蛋白原的患者中,血浆纤维蛋白原的水平约为正常的鶒一半,但火罐网是,在某些患者中可以观察到更低水平火罐网的表达。 -
- 相关检查:
- > 凝固时间测定
- > 凝血酶原时间和凝血酶原时间比值
- > 出血时间
- > 活化部分凝血活酶时间
- > 纤维蛋白原
- > 血小板
- > 血红蛋白
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