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中文名:遗传性纤维蛋白原缺乏症
英文名:hereditary fibrinogen deficiency
别 名:遗传性因子Ⅰ缺乏症
实验室检查:

1.凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和凝血时间都延长,这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正

2.血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测,是无纤维蛋白原血症的特异性检查。

3.血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查

4.外周血  大多数情况下,血小板的数量会低于100×109/L。白细胞红细胞、血红蛋白正常

5.血小板聚集

6.出血时间延长

其它辅助检查:

皮肤有超敏反应的无纤维蛋白原血症患者不会出现硬结现象因为其后续的反应需要皮下纤维蛋白原的堆积,因此,他们在过敏原的作用下仅显示出皮肤红斑在真正的低纤维蛋白原的患者中血浆纤维蛋白原的水平约为正常的一半,但火罐网是,在某些患者中可以观察到更低水平火罐网的表达。

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