- 中文名:遗传性纤维蛋白原缺乏症
- 英文名:hereditary fibrinogen deficiency
- 别 名:遗传性因子Ⅰ缺乏症
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概述:
遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原血症是一种非常罕见的疾病,自1920年首例病例报道以来,已发现约150例病例。遗传性低纤维蛋白原血症于1935年首次报道,目前,文献中共报道约40例
但是,可能很多所谓低纤维蛋白原血症实际都是伴有循环纤维蛋白原降低的异常纤维蛋白原血症
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流行病学:
迄今报道见150个家系
欧美一些国家的发病率约1/100万,无纤维蛋白原血症多为常染色体隐性遗传,男女均可累及http://www.huoguan.com,约半数患者为近亲婚配者的子女。患者血浆纤维蛋白原水平极低,但双亲的血浆纤维蛋白原浓度往往正常或仅略有降低,有人认为这缺陷的纯合子,而杂合子则表现为低纤维蛋白原血症健康搜索,低纤维蛋白原血症呈常染色体显性或隐性遗传,血浆纤维蛋白原多在0.2~1.0g/L。
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