原发性纤维蛋白溶解症(primary fibrinolysis)又称原发性纤溶，是由于纤溶系统活性异常增强，导致纤维蛋白过早、过度破坏和(或)纤维蛋白原等凝血因子大量降解，并引起出血，是纤维蛋白溶解亢进(纤溶亢进)的一个类型。原发性纤溶发生在无异常凝血的情况下，又可分为先天性(如α2抗纤溶酶缺乏、纤溶酶原活化抑制物-1缺乏、纤溶酶原活化物增多)和获得性(如严重肝脏疾病、肿瘤、手术和创伤、溶栓治疗)... [详细...]

理论上讲，原发性纤溶和继发性纤溶的主要区别在于前者仅有纤溶酶的大量生成，大多因纤溶酶原活化物增多所致。后者则是在凝血酶大量生成的基础上出现纤溶酶的生成。实际上，真正含义上的原发性纤溶极少。原发性纤溶又可分为先天性和获得性两种，临床上以后者居多。1.先天性α2抗纤溶酶(α2AP)缺乏 一种罕见的常染色体隐性遗传出血性疾病，自1989年首例报道以来，报道的病例仅10余例。由于血小板功能和凝血试验等正常... [详细...]

主要为出血，大多为全身多部位自发性或轻微外伤后出血，特点为皮肤淤点及相互融合的大片淤斑，穿刺部位、手术创面和拔牙后牙床渗血不止，常伴有黏膜出血，如鼻出血、齿龈出血。严重者可有内脏出血，如：呕血、便血、咯血、血尿、阴道出血，甚至颅内出血。除出血表现外，获得性原发性纤溶的患者尚有原发病的相应临床表现。先天性原发性纤溶的患者常有自幼反复出现轻微外伤或手术后出血的特点。有的患者有异常出血的家族史。

原发性纤溶是一种出血综合征，并非新生疾病，通常所谓的原发性纤溶实际上也是其他原发病或其他因素所诱发的，由于诱发原发性纤溶的病因较多，因而在治疗上应包括治疗原发病、去除诱发因素、抗纤溶治疗和替代治疗等。

1.抗纤溶治疗  主要是使用纤溶抑制剂。常用的纤溶抑制剂有氨基己酸(aminocaproic acid，EACA)、氨甲环酸(tranexamic acid)和氨甲苯... [详细...]

积极控制原发病，减少诱发因素。