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中文名:原发性血小板增多症
英文名:primary thrombocytosis
别 名:
概述:

原发性血小板增多症(primary thrombocytosis,PT)是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。主要的病理生理原因:①克隆性,包括原发性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病;②反应性或继发性,发生在感染、炎症、肿瘤、手术后、药物、某些生理因素或其他原因;③家族性或遗传性。原发性血小板增多症时血小板常显著增多,可有血小板功能和形态异常,易引起出血和血栓形成。治... [详细...]

病因:

原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。

临床表现:

原发性血小板增多症病程缓慢,许多患者长期无症状,自动血细胞检查仪器的使用使诊断无症状病例的机会增多。本病的主要临床表现为出血和血栓形成。与其他骨髓增殖性疾病不同,发热、多汗、体重减轻等非常少见。体格检查约40%以上患者仅发现脾大,一般为轻度或中等度肿大。可发生脾萎缩和脾梗死。淋巴结肿大罕见。出血可为自发性,也可因外伤或手术引起。自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。... [详细...]

治疗:

对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识。患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗。目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成。

1.急性有危险的出... [详细...]

预后:

服用小剂量肠溶阿司匹林,可降低血小板及血小板的聚集。

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