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1. 盘状红斑狼疮
（lupus erythematosus,discoid）
盘状红斑狼疮较常见，也是古老而又经典的疾病。其病情亦较轻，但有时可以转化为系统性红斑狼疮。本病可分两型：①局限型皮肤损害仅限于颈部以上的皮肤；②播散型皮损累及全身广泛部位的皮肤。有些作者认为播散型容易转变为系统性红斑狼疮。
2. 系统性红斑狼疮
（全身性红斑狼疮；阴阳毒；阳毒发斑；蝴蝶斑；日晒疮；鬼脸疮；面游风；血风疮）
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。该病在世界范围内均有出现，患病率为4/10万～25/10万，亚洲及黑人患病率较高，我国的患病率为70/...
3. 亚急性皮肤红斑狼疮
（亚急性皮肤红斑；浅表性播散性狼疮亚急性播散性狼疮；环状红斑；牛皮癣型狼疮；播散性盏状狼疮；annular erythema）
亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)又称浅表性播散性狼疮亚急性播散性狼疮、环状红斑、牛皮癣型狼疮、播散性盏状狼疮等。本病皮损既与盘状红斑狼疮不同，又与泛发型瘢痕性盘状狼疮不同。本病皮损具有对称性、浅表性、泛发性和无瘢痕形成的特征。
4. 狼疮样综合征
（lupus-like syndrome）
该综合征是长期用某些药物治疗非风湿病性原发病而引起的类似红斑狼疮表现的综合征，属于医源性疾病。临床上以发热、关节症状、心脏损害及皮损等系统性红斑狼疮表现为特征，而又与系统性红斑狼疮有所不同，即停用致病药物后，多数病人的自觉症状及客观体征能很快缓解。
5. 药物性狼疮
药物性狼疮是指服用某种药物后所致的狼疮样疾病。发病机制尚不明确，有研究表明，T细胞研究显示T细胞DNA甲基化在调节基因表达和细胞分化中起关键作用。临床上以侵犯皮肤、肌肉、骨骼系统、胸腹、心包、肾脏为主。大量心包积液可造成心包填塞。
6. 系统性硬皮病
（全身性硬皮病；全身性硬化症；系统性硬化病；系统性硬化；硬斑病；硬皮病；CREST综合征；systemic sclerosis；scleroderma；morphoea）
硬皮病(scleroderma，Scl)是一种皮肤和内脏器官的结缔组织发生纤维化、硬化，最后萎缩的自身免疫性结缔组织病。该病分为局限性和系统性两大类。前者是以皮肤硬化为惟一或主要表现，又称为硬斑病(morphea)；后者又称系统性硬化病(systemic sclerosis)是一个多系统疾病，同时发生血管异常、结缔组织硬化和萎缩及自身免疫异常。临床表现为皮肤发硬、紧绷，其内脏累及程度和范围决定该病...
7. 局限性硬皮病
（局灶性硬皮病；硬斑病；线形硬皮病；带状硬皮病；硬斑病伴偏面萎缩；点滴状硬皮病；硬化症；morphea；linear scleroderma；morphea with facial hemiatrophy；circumscribed scleroderma）
顾名思义，硬皮病(scleroderma)是皮肤变硬的疾病。一般分类将病变局限于皮肤的,内脏不受累及的称为局限性硬皮病(localized scleroderma)，位于病谱一端，系统性硬化症(systemic sclerosis)中弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)，皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。在两极之间，有一些中间类型，如局限性中的泛发性硬斑病，系统性中的...
8. 硬肿症
（硬化病；皮硬化病）
硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性风湿病：其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结。皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似。本病通常在6～12个月内可自行缓解，但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病。Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。
9. 嗜酸细胞性筋膜炎
（嗜酸性筋膜炎；弥漫性筋膜炎伴嗜酸性细胞增多症；伴嗜酸粒细胞增多性弥漫性筋膜炎；嗜酸性粒细胞性筋膜炎；Schulman综合征；diffuse fasciitis with eosinophilia）
嗜酸细胞性筋膜炎即嗜酸性筋膜炎，又称伴嗜酸粒细胞增多性弥漫性筋膜炎，亦称Schulman综合征，是一种少见的，主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特点的疾患。对其病因尚无明确定论。有人认为它是一种独立性疾病，有人认为是硬皮病中的1个亚型。其临床特征为筋膜发生弥漫性肿胀、硬化，最常见于肢体和躯干。实验室检查有血沉增速、高γ球蛋白血症、周围血液中嗜酸粒细胞增多。基本病理改变为筋膜炎症、水肿、纤维化和肥厚等...
10. 嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征
（嗜酸细胞增多性肌痛综合征）
硬皮病样疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgia syndrome，EMS)，病人表现为硬皮病样皮肤改变，同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多。致病因子被怀疑为L-色氨酸。经治疗可缓解，除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外，一般预后较好。
11. 未分化结缔组织病
（隐匿性狼疮；不全型或顿挫型狼疮；早期未分化结缔组织病；未分化结缔组织综合征；EUCTD）
近年来，未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease，UCTD)已逐渐被人们所认识。本病具有某些结缔组织病的临床表现，但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型，在部分患者也可能是一种独立的疾病。到目前为止，未发现UCTD有特征性的临床表现和特异性的实验室指标。UCTD的诊断主要依靠临床表现，本...
12. 风湿性多肌痛
（风湿性多肌病；风湿性多发性肌痛）
风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)，由Barber于1957年首先命名，是以四肢和躯干近端疼痛为特征的临床综合征。一般包括以下3个要点：50或50岁以上起病；肩胛带、骨盆带和颈部3处易患部位中有2处出现疼痛和晨僵，时间超过30min，持续1个月以上；加上全身反应证据如血沉升高超过40mm/h或50mm/h。有些定义还包括小剂量糖皮质激素如10mg/d泼尼松可迅速缓...
13. 结节性液化性脂膜炎
（胰腺性皮下结节性脂肪坏死症）
本病也称胰腺性皮下结节性脂肪坏死症。其临床特征为反复成批出现发红的疼痛性皮下结节，直径0.5～5cm。皮损最早发生于小腿，以后可波及全身皮肤。某些结节在软化期后可含有无菌性黏稠物质，皮损出现时可伴有阵发性腹痛、多关节炎(或关节痛)、发热及嗜酸粒细胞增多症。皮损自发性内陷而无表皮萎缩。Hansemann(1889)首先发现结节性皮下脂肪坏死与胰腺疾病有关。Blauvelt(1946)注意到急性胰腺炎...
14. 游走性结节性脂膜炎
游走性节结性脂膜炎是一种特殊的临床综合征，其特征为双侧或单侧小腿前面出现1个或数个发红的皮肤结节，并向周围迅速扩大，形成硬的斑块，数月后可自行消退。Bafrested (1954)采用游走性结节性红斑这个术语以与典型结节性红斑区别开来，Pinol (1956)详细描述了本病的组织病理特征，并证明碘剂对本病有较好的疗效。
15. 回归热型结节性非化脓性脂膜炎
（系统型脂膜炎；普通型脂膜炎；Weber-Christian综合征）
本病也称Weber-Christian综合征，呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎。主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块，同时伴有发热，部分病例可累及内脏。具有多系统损害的回归热型结节性非化脓性脂膜炎，称为系统型脂膜炎；仅有皮损而无内脏损害者，称普通型脂膜炎。
16. 皮质类固醇激素后脂膜炎
（类固醇后脂膜炎）
在全身大量使用皮质类固醇激素治疗的过程中，由于激素骤然减量或停用，发生皮下结节，称为皮质类固醇激素后脂膜炎(poststeroid panniculitis)。
17. 系统性血管炎
（血管炎综合征；系统性脉管炎；vasculitis syndrome；vasculitic syndrome）
血管炎(vasculitis)是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征、肿瘤、感染；其本身可以是系统性的，引起多系统脏器的功能障碍，也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性，可称之为血管炎综合征(vasculit...
18. 混合结缔组织病
（混合性结缔组织病；混合型结缔组织病）
混合结缔组织病(mixed connective tissue disease，简称MCTD)是近年来发现的一种重叠综合征，具有与其他胶原病例如系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症相类似的表现，但与三者中任何一个又不完全符合，不能归属于任何一种胶原病的症候群，因而称为混合结缔组织病。本病在临床上极少有肾脏损害表现，但在免疫学血清检查有高滴度的抗RNP抗体，而且激素治疗效果良好。
19. 科干综合征
（寇甘氏综合征；寇甘综合征；间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征）
科干(Cogan)综合征也称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征。最早由Mogan和Baum Gartner(1934)报道，后由Cogan(1945)确定为一种独立的全身性疾病。其主要特征为：①非梅毒性间质性角膜炎；②眩晕等前庭神经症状；③严重双侧性神经性耳聋；④系统性血管炎表现，如充血性心力衰竭、胃肠道出血等。
20. 血管炎前期综合征
血管炎前期综合征是一种与Still病相似的自身免疫性系统性血管病，其临床表现酷似Still病，但两者的实验室检查有所区别。
21. 皮肤白细胞破碎性血管炎
（皮肤白细胞破裂性脉管炎；变应性皮肤血管炎；变应性皮肤脉管炎；皮肤坏死性小静脉炎；Gougerot结节性真皮变应疹；allergic cutaneous angiitis；allergic cutaneous vasculitis）
皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis，CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除系统性血管炎伴皮肤表现的情况。
22. 重叠综合征
（重叠结缔组织病；重叠胶原病；overlapping connective tissue disease）
重叠综合征是指患者同时或先后出现两种或两种以上明确诊断的结缔组织病，一般为多发性肌炎(PM)、类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、舍格伦综合征(SS)、系统性硬化中的两种或两种以上的疾病重叠。其实，这个定义范围很广，包括多种结缔组织病的组合。在临床上，更多的是将该病归于系统性硬化。
23. 网状青斑和青斑性血管炎
（网状青斑和青斑脉管炎）
网状青斑和青斑性血管炎(livedoreticularis and livedo vasculitis) 是由多种因素引起皮肤呈青紫色的网状变化的血管性疾病，受冷后可加重。持久的功能性血管改变发展成器质性病变时则成为青斑性血管炎。
24. 节段性透明性血管炎
（节段性透明变性性脉管炎）
节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)是在两下肢细小血管病变基础上发生多形性皮肤损害，愈后遗留萎缩性瘢痕的血管炎疾病。
25. 变应性皮肤结节性血管炎
本病主要是以下肢皮下组织内细小血管炎为病理基础而形成结节损害的皮肤病。
26. 复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎
复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱的皮肤血管炎。
27. 血栓性静脉炎
（复发性特发性静脉炎；游走性血栓性静脉炎；移动性血栓静脉炎；浅表性良性血栓性静脉炎；深静脉血栓形成；thrombophlebitis migrans；deep venous thrombosis）
本病是以静脉壁的急性非化脓性炎症和管腔内血栓形成为特征的静脉疾病。血流缓慢和涡流形成、血液凝固性增高及血管内膜损伤是其主要病因。临床上分为浅表性血栓性静脉炎，深静脉血栓形成两类。需与静脉水肿，淋巴水肿相鉴别。使血栓和炎症局限化；消除肿胀，尽可能恢复静脉功能；预防发展成致死性肺栓塞是治疗本病的主要目的。
28. 显微镜下多血管炎
（显微镜下多动脉炎）
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。1948年，Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型，称之为显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis)，因为...
29. 全身性特发性毛细血管扩张症
全身性特发性毛细血管扩张症(generalized idiopathic telangiectasia)。本病为一种原因尚不明的泛发于四肢和躯干的毛细血管扩张症。多见于40～50岁妇女。病因还不明。皮损初发于小腿或沿神经分布一般呈线状排列，亦可表现为细小血管瘤。无特效治疗，口服抗生素对部分患者可能有效。
30. 淤滞性皮下硬化症
本病是由下肢静脉曲张、血液循环淤滞引起的小腿下部局限性皮下纤维性结缔组织增生疾病，是下肢静脉曲张引起的淤滞性湿疹和淤滞性溃疡病谱中的一个少见类型。
31. 急性脂肪皮肤硬化症
（急性脂肪性硬皮病；硬化性脂膜炎）
脂肪皮肤硬化症这一名词原是用来描述小腿下段因静脉高压或重力性综合征而引起的皮肤和皮下组织增厚或硬化改变的。急性脂肪皮肤硬化症过去了解很少。其临床表现为皮肤和皮下组织局部红、热，有触痛的浸润硬结，但全身体温正常。
32. 色素性紫癜性苔藓样皮病
（色素性紫癜性苔藓样皮肤病；伴苔藓样损害的瘙痒性血管硬化性紫癜；Gougerot-Blum病）
本病又称Gougerot-Blum病、伴苔藓样损害的瘙痒性血管硬化性紫癜。本病是一种病因不明的慢性疾病。常发于小腿，为红棕色小丘疹性紫癜，相互融合成为边界清楚的苔藓样斑片。
33. 毛细血管扩张性环状紫癜
（环状毛囊性毛细管扩张；Majocchi紫癜）
本病又称Majocchi紫癜、环状毛囊性毛细管扩张(telangiectasia follicularis annularis)，初为毛囊周围毛细血管扩张及出血，渐扩展成环状，中央遗留色素沉着及萎缩。
34. 中毒性紫癜
（药物性紫癜；drug purpura）
本病大多由于药物引起，故亦可称为药物性紫癜(drug purpura)。中毒性紫癜系指因某种物质经各种途径进入体内产生以紫癜性损害为主的中毒性表现。
35. 淤滞性紫癜
（肢端血管性皮炎；肢端血管皮炎；瘀积性紫癜；acroangiodermatitis）
本病又称肢端血管性皮炎(acroangiodermatitis)，系由于静脉淤滞而出现的下肢紫癜性损害。常伴有静脉回流阻滞的因素，如静脉曲张和心力衰竭等，以致静脉压力增大、红细胞外渗所致。
36. 小腿红绀症
（小腿红绀病）
小腿红绀症于1925年由Klingmuller首先报道。本病是肢端发绀症的一个异型，由于长期暴露于寒冷环境中，小腿发绀，肿胀。
37. 血管性水肿
（巨大荨麻疹；血管神经性水肿；Quincke病；vasogenic edema；giant urticaria；acute circumscribed edema；acute essential edema；circumscribed edema；hydrops hypostrophos；migratory edema）
本病是一种发生于皮下组织较疏松部位或黏膜的局限性水肿。分获得性和遗传性两种类型，后者罕见。
38. 血清病和血清病样反应
血清病是一种由于体内接受异体血清蛋白及其产物或药物等非蛋白类物质后所致的免疫复合物反应性疾病，并且疾病的程度与所接受的病原物质有直接关系。
39. 变应性肉芽肿
（过敏性肉芽肿；变应性肉芽肿病；变态反应性肉芽肿病；过敏性肉芽肿症；过敏性肉芽肿性血管炎；Churg-Strauss综合征）
变应性肉芽肿(allergic granulomatosis，AG)也称过敏性肉芽肿或过敏性肉芽肿性血管炎。是一种以肺内及系统性小血管炎症、血管外肉芽肿及高嗜酸粒细胞血症为特点的一种自身免疫性肉芽肿性血管炎。是以哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管外肉芽肿形成为特征的血管炎性疾病。病变主要累及中小动脉。最早在1951年Churg和Strauss将这一组疾病命名为过敏性血管炎和肉芽肿病(allergic a...
40. 亨诺-许兰综合征
（过敏性紫癜；急性血管性紫癜；anaphylactic purpura）
亨诺-许兰综合征(Henoch-Schönlein syndrome，HSS)也称急性血管性紫癜等。它是一种特殊的过敏性血管炎亚型，其特征表现为皮肤的非血小板减少性紫癜，关节受累，并伴有胃肠道及肾脏损害。
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