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中文名：大脑大静脉瘤
英文名：great cerebral venous aneurysm
别　名：大脑大静脉动脉瘤样血管畸形；大脑大静脉畸形；大脑大静脉瘘；大脑大静脉扩张
概述： 大脑大静脉是位于中线部位的静脉结构，由大脑大静脉和Rosenthal基底静脉汇流而成，向后与下矢状窦汇合，形成直窦，主要引流丘脑、颞叶内侧面、枕叶和小脑上蚓部。大脑大静脉瘤主要为大脑大静脉的瘤样扩张而非真正意义上的动脉瘤，故也称大脑大静脉动脉瘤样血管畸形。本病是比较少见的脑血管畸形，1960年Litvak首次对这一动静脉畸形给予了精确的解剖学定义。过去传统上认为它的诊断和治疗均较困难，预后不良。但... 查看全文
病因： 大脑大静脉起源于引流脉络丛中间结构的静脉回流系统，起初该静脉不与深部大脑内静脉沟通，大约在胚胎发育11周时，静脉后部与大脑内静脉交通，形成大脑大静脉，静脉前部退化，最终消失。在胚胎发育第6～11周期间，如因某种原因引起胚胎发育异常，脑静脉前部不能正常退化闭塞，即可形成动静脉瘘。这种胚胎学改变可解释原发性大脑大静脉的动静脉交通直接开口于静脉囊壁，并大多位于囊壁前下方。静脉瘤的供应动脉可来自中脑旁脉络... 查看全文
临床表现： 大脑大静脉瘤，根据发病年龄可将病变的临床表现分为四个年龄组：1.新生儿组 典型表现为出生后不久的高输出量、前负荷性的心力衰竭，几乎出现于所有病儿。心力衰竭的程度依赖瘘口大小和有无静脉栓塞。颅骨听诊能闻及持续颅内杂音。颈静脉血氧饱和度明显升高。头颅CR、MRI能发现动脉瘤样病灶，血管造影上病灶前缘和下缘可见众多细小的供应动脉，多属于Yasargil Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型，以Ⅲ型最多见。超声检查还可发现颈... 查看全文
治疗：

根据患者的年龄和临床表现选择治疗的适当时机和最佳治疗方案。新生儿多以心血管症状起病并威胁生命，故首选治疗应为稳定全身情况、控制心功能障碍。如对症治疗有效，可定期随访，头颅CT、MRI检查及颅内超声波检查和头围测定都能提供颅内病变变化情况，可作为随访判断手段。如病情稳定，待患儿出生6个月后再作进一步原发病治疗。

年龄在6个月以上的患儿，在处理时应注意尽量避免颅内缺血引起的长期损害... 查看全文

预后： 无特殊。
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