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中文名：肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病
英文名：benign lymphocytic angiitis and granulomatosis
别　名：
概述： 良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低，也无明显的地域及季节分布特点。此病属于良性病变，预后良好，经... 查看全文
病因： 病因不明。
临床表现： 病人无特异性的临床表现，初期有全身乏力不适，继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状，咯血较其他肉芽肿性疾病罕见，胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影，约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶，部分病人可见空洞改变；病人血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高，个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，抗体类型与Wegener肉芽肿类似，属于C-ANCA。
治疗：

BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病类似，即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，所不同的是通过此类治疗，病人可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗，据报告有一组病人经治疗痊愈后随诊11～24年均正常存活且疾病再未发作。

1.对症治疗  BLAG病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理，例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困难等。

(1)咯血：BLAG病人咯血较少见，一般... 查看全文

预后： 1.年龄＞60岁及肾功能中度以上受损者，环磷酰胺剂量降至25mg/d。2.如血白细胞总数＜4.0×109/L或中性粒细胞＜2.0×109/L，则立即停用免疫抑制剂。3.皮质激素开始用量要大，维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。
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