软骨黏液样纤维瘤一旦诊断明确，应做肿瘤切除术。切除范围应包括肿瘤及其周围正常骨的边缘。切除后所造成的骨缺损，依据情况选用适当方法修复。除很小的软骨黏液样纤维瘤外，不宜采用局部刮除术，因术后复发率高(为10%～40%)，而且儿童的复发率明显高于成人。除病变已不能进行外科手术治疗者，一般不采用放射治疗。