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中文名:骨纤维异样增殖症
英文名:abnormal hyperplasia of fiber
别 名:纤维结构不良;骨纤维结构不良
概述: 纤维异样增殖症又称纤维结构不良。其特征是纤维组织增生并通过化生而成骨,形成的骨为幼稚的交织骨。另有一种病损是在纤维组织增生的同时,有板层骨小梁形成,骨小梁表面有骨母细胞覆盖。除组织学表现不同外,病损发生的部位、X线表现等也不相同,故成为另一独立骨病损,称为骨纤维结构不良。1891年,von Recklinghausen报道一组良性骨纤维病变并称为纤维性骨炎。这组病人可能病变不同,但包括了现在所称的... 查看全文
病因: 病因不明。
临床表现: 男女之比为1.1∶1。发病多在10岁左右,但就诊常在青年期,合并内分泌紊乱者3~4岁发病,甚至在初生后即有症状,我国的发病率为10/百万~30/百万,占骨肿瘤样病损的首位,国外为2/百万~3/百万。骨纤维异样增殖症可以发生在任何骨骼。单发性四肢病损常位于近侧骨端,可局限或向骨干扩散,多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆,常偏一侧肢体,双侧受累者,并不对称。上肢有病损者往往同时见于颅骨。躯干的病损可波及数根... 查看全文
治疗:

1.非手术治疗  对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物,其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收,具体作用机制不详。帕米磷酸盐是第二代双磷酸盐化合物,为羟乙磷酸钠,临床上用其治疗骨纤维异样增殖症,能显著减轻疼痛,通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测表明溶骨性改变减慢,影像学上有骨密度增加,但原来骨灶并未治愈,并有少数小儿患者出现一过性加重。其疗效尚需进一步观察。<... 查看全文

预后: 无相关资料。
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