> 收藏本页
中文名:肥大细胞白血病
英文名:mast cell leukemia
别 名:组织嗜碱细胞白血病
临床表现:

由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多进展期表现http://www.huoguan.com一般有两大类特异性表现

1.由肥大细胞浸润所致  如肝脾、淋巴结肿大http://www.huoguan.com,或引起骨损害、骨压痛或溶骨性损害;皮肤浸润引起瘙痒、发红出现色素性荨麻疹火罐网,范围大小火罐网不等,呈棕色素斑疹或丘疹有时呈结节皮肤划痕试验阳性

2.肥大细胞胞质内有异染颗粒内含肝素、透明质酸火罐网,并能产生组胺多种糖胺聚糖(glycosaminoglycans)激肽前列腺素等  释放组胺可引起较顽固http://www.huoguan.com的胃十二指肠溃疡出现腹痛呕血黑便以及头痛;面部四肢水肿大量组胺释放可引起患者突然出现皮肤潮红支气管痉挛、心悸、荨麻疹健康搜索,甚至休克肝素释放过多可引起出血倾向http://www.huoguan.com。此外http://www.huoguan.com可有乏力、发热体重下降厌食

并发症:

主要并发症为支气管痉挛低血压休克消化道溃疡出血穿孔火罐网其原因是因肥大细胞释放组胺造成火罐网

诊断:

国内诊断标准如下

1.临床上有白血病或肥大细胞增生症火罐网的临床表现①淋巴结、肝或脾肿大;②肥大细胞释放组胺和其他物质引起局部和全身变化包括皮肤潮红、色素性荨麻疹皮肤瘙痒、发作性支气管痉挛、呼吸困难心悸、低血压、晕厥、休克等症状

2.外周血中有肥大细胞(组织嗜碱细胞)健康搜索

3.骨髓象中肥大细胞明显增生健康搜索占有核细胞30%以上http://www.huoguan.com

4.尿内组胺升高健康搜索

5.骨髓干抽或有皮肤及脏器浸润时需做活体组织检查确诊火罐网

鉴别诊断:

1.肥大细胞病  肥大细胞病也有高组胺血症所致火罐网系列临床表现和肥大细胞白血病鉴别主要根据骨髓中肥大细胞数量,>30%则诊断为肥大细胞白血病此外贫血和血小板减少及幼稚型肥大细胞火罐网的出现也支持白血病诊断健康搜索

2.嗜碱粒细胞白血病  它和肥大细胞白血病也均可有高组胺血症火罐网一系列临床表现火罐网二者鉴别点已嗜碱性粒细胞白血病部分提及见表1

这篇内容很有用,复制链接发给朋友!