| 中文名：肥大细胞白血病 |
| 英文名：mast cell leukemia |
| 别 名：组织嗜碱细胞白血病 |
| 概述： | 肥大细胞白血病(mast cell leukemia，MCL)又名组织嗜碱细胞白血病，是一种肥大细胞恶性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大细胞病(Ⅱ或Ⅲ型)转化而来，也可一开始即为MCL。 |
| 病因： | 其病因未明，有报告发病可能和C-KIT基因突变有关。 |
| 临床表现： | 由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现，一般有两大类特异性表现。1.由肥大细胞浸润所致 如肝、脾、淋巴结肿大，或引起骨损害、骨压痛或溶骨性损害；皮肤浸润引起瘙痒、发红，出现色素性荨麻疹，范围大小不等，呈棕色素斑疹或丘疹，有时呈结节，皮肤划痕试验阳性。2.肥大细胞胞质内有异染颗粒，内含肝素、透明质酸，并能产生组胺、多种糖胺聚糖(glycosaminoglycans)、激肽、前列腺素等 释放组... 查看全文 |
| 治疗： |
治疗效果较差，可选用AML方案，亦可用羟基脲、白消安、疏嘌呤和环磷酰胺、多柔比星、抗组胺药可暂时缓解症状。肝素过多引起的出血，可用硫酸鱼精蛋白中和。 |
| 预后： | 目前暂无相关资料 |
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