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中文名：成人T细胞白血病
英文名：adult T-cell leukemia
别　名：成人T细胞白血病/淋巴瘤；成人T细胞性白血病；adult T-cell leukemia/lymphoma
概述： 成人T细胞白血病(adult T-cell leukemia，ATL)是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病，其病变主要发生在外周血淋巴细胞，亦可侵及骨髓。本病于1976年首先由日本学者高月清提出，其临床特征为肝、脾、淋巴结肿大、皮肤浸润、间质性肺浸润及高钙血症。继日本西南部发现本病之后，美国、加勒比海地区及其他国家也陆续报道本病存... 查看全文
病因： ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关，患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部，此处居民10%～15% HTLV-Ⅰ抗体阳性，其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTLV-Ⅰ感染有关，家族成员HTLV-Ⅰ抗体阳性率是无关正常人群的3～4倍。在抗体阳性、临床正常的患者血清中可分... 查看全文
临床表现： ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。约2/3的患者可发生皮肤受累，大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿(Pautri... 查看全文
治疗：

本病多依据临床分型不同而决定治疗策略，慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗，以积极控制感染和改善脏器功能为主，当出现病情进展或急性转变时，方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型ATL虽采用化学、生物学等积极治疗措施，但疗效不佳，中位生存期2～6个月。

1.化学治疗  最常用的治疗方案为VEPA方案(长春新碱1mg/周，连用6周；环磷酰胺300mg/d，第8、22、... 查看全文

预后： 本病的感染传播途径清楚，主要通过母婴、血液及性接触。所以预防措施应该做到以下几点：1.开展有关性病防治的健康教育。2.提倡安全的性行为，积极宣传使用安全套。3.开展HTLV-1母婴传播的预防，避免母婴喂养，以减少婴儿感染。4.使用血液、血液或分及血液制品时，必须严格检测，避免不必要的注射，输血和使用血液制品。
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