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中文名：幼淋巴细胞白血病
英文名：prolymphocytic leukemia
别　名：幼淋巴细胞性白血病
概述： 幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia，PLL)是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞白血病。发病以中老年为主，一般在50岁以上，多见于男性，属于一种起源于B或T细胞的外周淋巴细胞肿瘤。有学者认为它是CLL的一种变异型，发病率约占CLL的10%，呈亚急性临床经过，其特征为约50%的外周血白血病淋巴细胞为幼淋巴细胞。PLL中有80%为B细胞性，20%为T细胞性。
病因： 虽有几种相关因素，但病因不明。本病有性别易感性。
临床表现： 本病病程可以表现为急性、亚急性和慢性，以慢性居多。始发症状包括疲乏、虚弱、体重下降、纳差，常有低热及复发性口腔溃疡，少数患者有骨痛及获得性出血倾向。脾脏肿大是本病的特征，可有巨脾，肝脏呈轻到中度肿大，B-PLL很少或没有淋巴结肿大，而T-PLL淋巴结肿大常见。T-PLL患者尚可有躯干、面部、手臂皮肤受累的相关表现，通常在早期即已出现，常表现为面部及耳周弥漫性浸润性红斑，无脱屑、非痒性红皮病；某些病... 查看全文
治疗：

本病目前尚缺乏有效的治疗方法。

1.B-PLL的治疗  B-PLL就诊时，病人通常已是进展期，大多数病人有明显脾大，白细胞增多，诊断后不久病情发展迅速。治疗主要为烷化剂，如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或环磷酰胺联合应用和(或)长春新碱治疗，但有效率低于20%。用大剂量糖皮质激素治疗B-PLL的疗效明显低于CLL。约半数病人接受强化联合化疗方案,如CHOF,可获部分或完全缓解，... 查看全文

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