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中文名:血红蛋白C病
英文名:hemoglobin C disease
别 名:HbC病
病因:

HbC病为常染色体显性遗传http://www.huoguan.com

发病机制:

HbC氧亲和力较低健康搜索,氧化后易红细胞内形成结晶体含结晶体红细胞僵硬变形性降低、http://www.huoguan.com不易通过微循环时丢失部分细胞膜而使红细胞变成小球形红细胞小球形红细胞变形能力低易被单核吞噬细胞系统(肝脾等)吞噬破坏产生溶血性贫血

本病分3型患者自父母双方各继承http://www.huoguan.com一个异常基因(β6谷→赖)火罐网,则形成纯合子状态火罐网,称HbC病。如患者自父母双方各继承http://www.huoguan.com一个异常β基因(β6谷→赖)和http://www.huoguan.com一个正常β基因则为杂合子状态称HbC性状若患者自父母健康搜索一方继承火罐网一个HbCβ基因(β6谷→赖)健康搜索,从另方继承火罐网一个镰状细胞β基因(β6谷→缬)则为既有HbC又有HbS的双杂合子状态形成镰状细胞HbC病

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