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中文名:血红蛋白D病
英文名:hemoglobin D disease
别 名:
概述: 血红蛋白D实际上包括多种异常血红蛋白,字母D表示碱性pH电泳时伴有HbS电泳特性但溶解度正常的任何变异,HbD Punjabα2β2121→谷胺是HbD中最常见的变异型,还包括HbD Los Angeles(α2β2121→谷胺)、HbD Bushman(α2β216→精)、HbD Washington(α2β268→赖),我国内蒙古患者则有HbDα内蒙古,HbD包头,HbDβ乌兰花等。血红蛋白E... 查看全文
病因: 化学分析表明,HbD包括多种不同性质的血红蛋白,现已发现至少11种β链异常和6种α链异常,最常见的HbD Punjab为α2β2121谷→谷胺,HbD LOS Angeles为α2β212→谷胺。我国蒙古族中有α链异常引起HbD者,如HbDα内蒙古。HbD的存在使红细胞变形性降低,可引起溶血性贫血。
临床表现: 病状和体征,HbD Punjab纯合子,可有轻度溶血性贫血,轻度或中度脾大,但大多没有症状和体征。
治疗:

尚无特殊治疗方法,大多无需临床治疗。

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