| 中文名:阵发性冷性血红蛋白尿 |
| 英文名:paroxysmal cold hemoglobinuria |
| 别 名:阵发性寒冷性血红蛋白尿;阵发性冷性血红蛋白尿症 |
| 概述: | 阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病。本症占AIHA的1.7%~5.1%。可发性在所有的年龄组,但以儿童为常见。原发性PCH和继发于晚期或先天性梅毒PCH现在少见。现今PCH大多数继发性感染,急性发作,病程短暂,除梅毒外,水痘、传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、麻疹、腮腺炎、腺病毒... 查看全文 |
| 病因: | 病毒、支原体、螺旋体感染。 |
| 临床表现: | 诱发溶血的因素多为受寒后急性发病,但也有不明显者。数分钟或数小时后出现,短暂的寒战,发热(高达40℃)、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿,呈暗红色或黑色。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失,也可持续数天。患者有脾大及高胆红素血症。反复发作后可有含铁血黄素尿。全身症状较CAS为显著。梅毒引起的PCH患者可有Ray... 查看全文 |
| 治疗: |
尚无有效治疗药物,保暖及支持治疗为主,继发于梅毒等病的治疗主要是针对原发病。 |
| 预后: | 注意保温。 |
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