| 中文名:先天性桡骨缺如 |
| 英文名:congenital absence of radius |
| 别 名:轴旁性桡侧半肢畸形;桡骨棒状手;先天性桡骨缺失 |
| 概述: | 先天性桡骨缺如又称轴旁性桡侧半肢畸形或桡骨棒状手,是一种较少见的先天性畸形,但较尺骨缺如多见。发病常是双侧性,单侧亦不少见。男性患者较女性多,比例约为3∶2。在新生儿期就可发现患儿前臂向桡侧弯曲,大拇指转向内侧,与前臂成90°弯曲。 |
| 病因: | 近来认为与颈7神经根或桡神经的引导生长受抑有关。 |
| 临床表现: | 本病双侧均可发病,右侧较多见。可分为桡骨发育不全、桡骨部分缺如、桡骨完全缺如三型。桡骨缺如中约有50%为全部缺如。部分缺如约2/3发生于远侧段,此时桡骨上端可能存在,但明显萎缩,常伴有上尺桡关节融合或与肱骨融合。常伴舟骨、大多角骨、第1掌骨、拇指缺如或发育畸形,肱骨、尺骨、肩胛骨比正常短小。尺骨短而粗,约为正常长度的60%,并渐渐向桡侧弯曲,凹面指向桡侧。腕关节向桡侧偏斜,可与前臂成90°角。当大... 查看全文 |
| 治疗: |
1.一般原则 防止软组织挛缩,防止畸形发展是本病治疗的目的。一旦发现新生儿有此畸形,治疗应尽早进行。先行纵向牵引,使手的纵轴与前臂成一直线,之后可采用夹板或支具固定,保持前臂处于良性对线(图1)
2.手术疗法查看全文 |
| 预后: | 无相关资料。 |
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