| 中文名:先天性尺骨缺如 |
| 英文名:congenital absence of ulna |
| 别 名:尺骨棒状手;先天性尺骨缺失 |
| 概述: | 1683年,Goller首先报道了这种少见的先天性畸形,又称尺骨棒状手,较桡骨棒状手少见。 |
| 病因: | 发病原因是由于胚胎肢芽中的主干之外,第二、三、四射线生长抑制引起。尺骨完全缺如非常少见,而部分缺如则较多见。 |
| 临床表现: | 本病多为单侧发病,以右侧居多,男性患者多于女性。患儿拇、食指存在,活动功能良好,但尺侧列缺如。患侧前臂细小、短缩并向尺侧倾斜,桡骨头脱位,前臂旋转功能受限,但腕、肘关节功能尚好。患者可同时有腕骨缺如,常见是豌豆骨、钩状骨、大多角骨和头状骨,有时第4、5掌骨也有缺如。桡骨向外弓状凸出,随儿童生长更为明显。约20%的患儿有并指畸形,全身其他伴随畸形有腓骨缺如、马蹄内翻足、脊柱裂等。 |
| 治疗: |
如果前臂稳定并有旋前、旋后功能,可不行手术治疗,否则应手术治疗。手术方法为将桡骨下端与尺骨上端融合的“前臂一骨术”,以保持桡腕关节及肱尺关节(图1)。如此,尺、桡骨连成一体,骨骼仍可生长,前臂肌肉更有力,拇指活动不受影响,但前臂的旋转功能丧失。因此,术中应将前臂安放在正中位(右侧)或15°旋后位(左侧)以便最大限度地发挥手的功能。术中需要注意,切除桡骨近端时应将骨膜一起切除,否则将形成新的桡... 查看全文 |
| 预后: | 无相关资料。 |
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