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中文名:先天性胫骨假关节
英文名:congenital pseudo-arthrosis of tibia
别 名:Congenital pseudarthrosis of tibia
临床表现:

1.临床特点  患者小腿短缩瘦细中下段呈成角畸形容易发生骨折经治疗愈合而形成假关节火罐网。也可http://www.huoguan.com在出生时即骨折火罐网。患儿局部般无肿胀、疼痛健康搜索不适感全身皮肤常有散浅棕色斑健康搜索

2.临床分型  Boyd将本症分为六型

Ⅰ型前弯健康搜索的同时有假关节出生时胫骨就有部分缺如http://www.huoguan.com可有其他先天性畸形

Ⅱ型前弯http://www.huoguan.com的同时有假关节出生时胫骨有葫芦状狭窄2岁前可有自发性骨折或轻伤引起骨折火罐网统称为高危胫骨骨呈锥状、圆形和硬化状髓腔闭塞此型最为多见http://www.huoguan.com常伴有神经纤维瘤病预后最坏http://www.huoguan.com生长期骨折复发很常见随着年龄增长骨折次数将减少至骨骺成熟火罐网骨折也再发生

Ⅲ型先天性囊肿内发生假关节一般胫骨中1/3和下1/3交界处火罐网。可先有前弯随后是骨折火罐网。治疗后再发生骨折健康搜索的机会较Ⅱ型为少

Ⅳ型在胫骨中1/3和下1/3交界处有硬化段并发生假关节髓腔部分或完全闭塞火罐网胫骨皮质可发生全骨折或行军骨折待折断后会再愈合骨折处增宽而形成假关节这类骨折预后较好骨折成熟足之前治疗效果较好

Ⅴ型http://www.huoguan.com在腓骨发育良时胫骨产生假关节,两骨健康搜索的假关节可同时发生http://www.huoguan.com若病损限于腓骨http://www.huoguan.com,预后较好若病损发展至形成胫骨假关节火罐网则其发展过程类似Ⅱ型健康搜索

Ⅵ型健康搜索:因骨内神经纤维瘤或施万瘤而引起假关节。这极少见健康搜索预后取决于骨内病损侵袭性和治疗http://www.huoguan.com

并发症:

健康搜索在青少年期常反复发生骨折

诊断:

主要根据单侧小腿中下1/3处有向前火罐网的弯曲畸形http://www.huoguan.com并无严重外伤史http://www.huoguan.com。多数患儿全身皮肤有散咖啡样色素斑或神经纤维结节结合X线表现即可确诊健康搜索

鉴别诊断:

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