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中文名:先天性食管重复
英文名:Congenital duplication of esophagus
别 名:先天性食管重复畸形
概述:

消化道重复畸形(duplication) 可以发生在咽部至肛门消化道的任何部位,食管重复畸形此畸形指的是附着于食管侧壁的一个囊性或局限性管状膨大的空腔结构,约占消化道重复畸形20%。由于第二管腔一端或两端可与食管相通或完全不相通,因此大体上表现为囊肿型、管状型、憩室型3种类型。从肉眼及显微镜观察:囊壁含有正常食管的各层结构,包括肌层、肠肌层神经丛及消化道型黏膜上皮。内层可由消化道黏膜所被覆,常见的... [详细...]

病因:

本病是胚胎发育异常产生的畸形。目前食管重复畸形发病机制仍不甚了解。食管重复畸形的发生机制在早年曾有过空化不全、憩室形成和部分双胎等学说,从胚胎发育过程对畸形的原因作出了种种解释,但最为实际的是在1957年Smith在显微摄影中观察到的现象,他发现在胚胎4~5周气管和食管分开时,有少量从气管或食管胚胎基来的细胞团移位进入将来变成食管肌层的中胚叶组织中,以后进一步发展变成食管的肌肉外膜,如这些细胞团有... [详细...]

临床表现:

食管重复畸形主要表现为下咽困难、呼吸道症状和胸痛。症状的轻重取决于病灶的大小、部位、黏膜上皮的种类及有无感染。重复畸形的食管黏膜为消化道内膜,能不断分泌出液体,使病灶体积逐渐增大压迫周围组织,如压迫食管出现梗阻症状,如吞咽困难,进食后的反流、呕吐,随之有进食畏惧感、厌食及体重减轻。若压迫气管、支气管,肺组织出现咳嗽、喘憋、呼吸困难和反复出现的呼吸道感染,大体分为两型,一是以消化道症状为主的消化道型... [详细...]

治疗:

食管重复畸形继发呼吸道感染出现喘憋、严重呼吸困难、发绀并可能发生窒息时,应抗炎对症治疗缓解症状。病情允许后应积极准备尽快手术切除重复食管。

术前准备首先应行痰和咽拭子细菌培养,选择敏感性抗生素,控制呼吸道或肺部感染,对预防术后并发症也很重要。术前3天口服甲硝唑,清洁食管,以防术中食管黏膜破损,引起感染,发生食管瘘,术日晨置无侧孔胃管,作用为:借此管清洁洗胃;术中做导引标记;术... [详细...]

预后:

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