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中文名:先天性囊状腺样畸形
英文名:congenital cystic adenomatoid malformation
别 名:先天性囊性腺瘤样畸形
概述:

先天性囊状腺样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱,终末细支气管过度生长,形成多囊性包块。主要发现在婴儿,5岁以后仍有发病者,最大年龄12岁,引致呼吸障碍。

病因:

先天性囊性腺瘤样畸形指肺局部发育不全,肺组织结构紊乱,终末细支气管过度生长,形成的多囊性不成熟的肺泡组织。是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。首个病例是蔡光煜1949年报告。1955年Graham和Singleton首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。

临床表现:

约半数合并胎儿普遍性水肿,1/4羊水过多,常早产或死产。一般在出生后数小时到数周出现呼吸窘迫,频率增加及发绀。可合并心脏异常。

治疗:

确诊后应手术治疗。实质性者可行局部切除,局限于一叶肺者行肺叶切除;多叶病变者行一侧全肺切除。术中应注意来自体循环的异常血管的处理。

预后:

目前尚无资料。

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