- 中文名：房室管畸形
- 英文名：
- 别 名：
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概述：
房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5％。
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临床表现：
房室管畸形有多种形态，从简单到复杂可分为下列数种类型（图3）。图3 房室管畸形分类⑴单纯性原发孔型房间隔缺损 ⑵部分性房室管畸形 ⑶完全性房室管畸形1.第1孔型心房间隔缺损 胚胎期心内膜垫发育不全，未能与第1隔完全融合，出生后第1孔持续未闭。缺损呈半月形，下缘为房室瓣瓣环，上缘为第1隔下缘，冠窦开口位于缺损的后上方，二尖瓣和三尖瓣叶无异常，心室间隔完整。此型甚为少见。2.部分型房室共道 除第1孔型... [详细...]
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治疗：
Kirklin等于1954年应用Gross“心房井”方法矫治部分型房室管畸形获得成功；1955年又在体外循环下开展直视手术治疗。Lillihei于1954年应用交叉循环方法成功地矫治1例完全型房室管畸形。在开展手术治疗的早期，术后完全性传导阻滞，残留房室瓣关闭不全和主动脉瓣下狭窄等严重併发症比较多见，手术死亡率高。1958年Lev详细研究房室管畸形病例房室结和房室束的解剖位置，并据此改进操作... [详细...]
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